相貌与身份证不符，坐火车被盘查，竟是大脑内病灶在“作妖”
▲小石刚来病房时的照片
“赵教授，您能不能帮帮忙，帮我和高铁站的警察解释一下我没有冒用别人的身份证，身份证上的这个人确实是我自己啊！”
今年7月，刚下手术台的华山医院神经外科副主任赵曜教授就接到了患者小石从福建高铁站打来的紧急电话。细听之下，终于明白：原来，患病的小石在家终于等到入院通知，满怀希望地赴上海住院，却在进高铁站时因为“冒用别人的身份证”让机智的人脸识别机器和负责任的警察叔叔当场给“扣”了下来！
一张滚滚圆的、似满月般的脸，没有人相信，眼前这个“像是被吹了气的皮球”一样的胖汉就是身份证上那个斯文清瘦的小伙子！不得已，小石只能打电话给医生“求救”。
听了医生的证明后，警察叔叔总算同意让小石改签车票，第二天“放行”。但还是奇怪：到底是什么病，让一个36岁的小伙子“面目全非”？
医生说，问题出在大脑里！
致命的肥胖
从2016年开始，小石就明显地觉得自己“发福”了。本来以为是人过三十“压力肥”，可无论怎样节食和运动都没有用。随着肥胖一起来的，还有失控的血压。挨到2019年年初，普通的降压药已经完全不能控制他的血压，还并发多种不适：视力模糊、昏昏沉沉，每天饭量翻倍还感到饿、喝至少5升水才勉强过瘾，小石这才下了决心去当地医院就诊。
结果让小石大吃一惊：医生怀疑他的一系列症状都是一种叫“库欣综合征”的病引起的！因为体内分泌过量的糖皮质激素，引起了电解质紊乱以及蛋白质、糖、脂肪等代谢紊乱，才让他出现了一系列“面目全非”的症状。
库欣综合征，也叫皮质醇增多症，虽然早期表现为肥胖、高血压、糖尿病等常见疾病，容易被病人“轻视”，也容易被误诊，但如果不治疗，几乎毫无意外，几年之内就会累及全身多个脏器及系统，造成严重危害：满月脸、水牛背、向心性肥胖；糖尿病；高血压、动脉粥样硬化、心衰；皮肤紫纹、肌萎缩、骨质疏松、骨折；免疫力降低导致各种感染；女性闭经，不孕，男性功能下降，不育；情绪不稳、精神变态、抑郁和躁狂交替、失眠、记忆力下降……可以说全身上上下下，里里外外，无一处正常。死亡率是正常人群的四倍。
听到结果，才36岁的小石和他的家人当时就懵了。
“元凶”在哪里？
查出是库欣综合征，真正的问题才刚开始。
当地医生告诉他：“皮质醇增高的病因需要多学科协作，还要做很多复杂的检查才能明确，大多数皮质醇增高的病因出在脑垂体，这种疾病手术难度很高，术后复发率也高，建议去国内有垂体诊疗中心的医院就诊。”
经过当地医生的推荐，小石慕名来到了上海，就诊于著名的垂体瘤临床诊疗中心——复旦大学附属华山医院的“金垂体”多学科融合诊疗中心。
内分泌科副主任叶红英教授告诉小石，库欣综合征属于临床上的疑难病，病因复杂，不同病因的治疗方法和手术方式完全不同，因此，需要先通过严密的内分泌评估和影像检查明确病因所在，才能进行针对性的治疗。如果病灶在肾上腺，通过手术切除病灶基本能够治愈；如果病灶不是肾上腺来源，需要进行进一步的功能试验和影像检查，明确病灶是来源于脑垂体还是外周异位肿瘤。内分泌科为小石做了一系列的检查，包括尿皮质醇测试、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、垂体轴功能评估等，一步步排除、确诊，最终，通过“金标准”双侧岩下窦静脉取血（BIPSS）检查，明确小石的“皮质醇增多症”确实是由位于脑深部的垂体引起的，且病灶位于垂体的左侧。
小如黄豆、重仅3克的垂体位于大脑深部最中央的鞍区，是掌管神经-内分泌系统的“司令部”。一旦这里长了分泌促皮质激素（ACTH）的肿瘤，就会不断地刺激肾上腺皮质增生分泌过多的皮质醇，也就是“司令部”在“乱指挥”。
多学科诊疗团队为小石做了一次大会诊，来自神经外科、内分泌科、放射科等诸多学科的国内垂体瘤治疗领域的大牌专家都被邀请来参加讨论，最终专家们达成一致意见：小石的病情考虑是垂体ACTH瘤即库欣病，首选内镜手术治疗，并为他预约了住院。
所幸，小石“冒用证件”的嫌疑得到了“洗脱”。7月中旬，他顺利地住进了虹桥院区的“华山·金垂体”多学科融合病房。这个由华山医院神经外科主任周良辅院士领衔，以神经外科和内分泌科垂体亚专业组为主体、融合了十几个学科的病房，是目前国际上首个真正意义上的垂体病多学科融合病房，拥有垂体病治疗领域最权威的专家和最先进的仪器设备。
“病人往往只有一次手术机会”
有人在初步明确垂体ACTH瘤库欣病后，通过影像学检查就能够找到肿瘤的位置，但有的却很艰难。
华山医院虹桥院区副院长、“华山·金垂体”诊疗中心负责人赵曜教授告诉小石：与其他类型的垂体瘤，如泌乳素瘤、肢端肥大症等相比，库欣病的肿瘤属于“最难缠”的一种：又小，又隐蔽，又刁钻。肿瘤常常只有几毫米，有时在磁共振片子上根本找不到，术中要在垂体的里里外外反复探查；它还喜欢贴着大动脉血管壁生长，“一不小心就弄破血管”，引发致命性的大出血；此外，处理这类垂体瘤最棘手的一个难题是：一旦第一次手术没有彻底切除肿瘤，哪怕只留了一星半点，患者的症状就会很快复发。即使再次手术，由于术区会有大量的瘢痕组织产生，再找到第一次手术残留的小块肿瘤难度就极大。
“病人往往就只有这一次手术机会。”赵教授常说。
定性明确了，多学科配合，完成了所有琐碎而繁复的检查，目的只有一个：提高定位诊断的准确性，让手术医生做好万全的“战斗”准备。
小石还算很幸运，通过特殊系列的垂体核磁共振扫描，肿瘤“现出原形”，在垂体左侧，虽然不大，但是已经能看出来。
7月17日，赵曜教授主刀，为小石进行了“内镜辅助下经鼻腔微创垂体瘤切除术”。手术中，医生使用先进的内镜设备，从鼻中央进入，打开鞍底，在垂体左侧紧贴血管壁的地方，见到了灰白色小块肿瘤，精心切除。为怕“狡猾”的肿瘤藏匿，手术团队又反复探查了垂体各处，确定都没有肿瘤残留，方才结束手术。
“如果把垂体比作个房间，我们就是把房间从顶到底‘兜底’查了个遍，确定没敌人了才撤出来。” 赵曜教授说。
▲术中场景（右二为赵曜教授）
术后测量显示，小石的肿瘤直径只有约0.5厘米。
手术后的第一天，小石对查房的医生说“太难受了，人像要昏死过去一样！”医生听了却很高兴，因为对库欣病手术后的病人来说，反应越是剧烈，说明手术切除越干净。
手术前，小石长期处于皮质醇激增的状态；肿瘤切干净后，血皮质醇水平一下子掉到“谷底”，才会让身体极端难受。这是好转的标志，只需要适当补充激素及用药渡过这个难关，就是“置之死地而后生”。
手术后，小石又被“交还”给了融合病房里专业的内分泌科团队进行后续的治疗。
短短几天，他的身体就奇迹般地发生一系列变化：满月般的胖脸，一天天地变小变瘦；全身皮肤由原来的毛糙红褐色逐渐变得光滑白皙；术后第二天，血压自行恢复正常了，高血糖也消失了；胃口也没有像术前那么“贪食”了；术后短短7天，体重减轻了12斤！自觉全身无比轻松……这让小石和周边的家属们，无不啧啧称奇！
▲看！这是刚进病房时的照片；这里左边是小石手术前的照片；右边是现在的照片。术后4个月，瘦下来整整13公斤！
“库欣病的治疗效果立竿见影，瘤子拿干净了，内分泌相关指标立马就缓解了，症状也迅速消失，反之则说明没切干净，内分泌指标缓解是‘检验真理的唯一标准’。目前国际上库欣病手术缓解率约70%~85%，而我们2019年垂体瘤融合病房收治的库欣病患者，手术内分泌缓解率>90%。”赵曜教授说。
小石高高兴兴离开医院的时候，他的家人悄悄问医生，需要给他换一张新的身份证吗？教授们都笑着说：不用不用！
11月11日，“脱胎换骨”的小石又一次走进“华山·金垂体”多学科融合病房来复诊。
“哟！原来你还真的像照片上一样帅嘛！”看到体态和容貌都已经恢复正常的小石，病房医护人员都忍不住开他的玩笑，也发自内心地替他高兴。
“健康状况恢复到生病以前了，坐高铁也是顺顺利利，再没人拦住我了！真是感受到什么是无病一身松啊！感谢华山医院和金垂体团队给了我第二次生命！”小石反反复复说。
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垂体，长在脑内，小如黄豆，重约3克，功能强大。作为人体最复杂的内分泌腺，它产生的多种激素对人体代谢、生长、发育和生殖等有重要作用，是内分泌系统的“司令部”，因此临床上，垂体疾病表现多样，诊断复杂，诊治涉及神经外科、内分泌科、放射科、放疗科、眼科、妇产科、男性科、病理科等十几个学科。
很多患者因为找不到“门道”，兜兜转转好多年才终于确诊或接受正确的治疗，不仅耽误病情，而且往往错过了最佳的治疗时机。
华山医院在垂体疾病领域的开创性工作起步于上世纪50年代。2013年，又整合优势学科资源，组建了垂体病多学科诊疗团队，是国内最早的MDT团队之一，给众多国内垂体病患者提供了精准的诊疗。
2018年6月，位于上海新虹桥国际医学园区的华山医院虹桥院区正式运营，同年12月，108C“华山·金垂体”病房启用，成为国际上首个真正意义上的垂体瘤多学科诊治融合病房。一年来，“华山·金垂体”病房不断创造佳绩，垂体瘤手术后的内分泌缓解率 >90%、手术并发症<1%、死亡率0，患者满意率100%！
这个国际首创的融合病房被国际知名的垂体瘤研究专家、美国哈佛医学院附属麻省总医院（MGH）神经内分泌中心主任Karen K. Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心，可作为业界学习的典范”。
国家卫生健康委和上海市卫生健康委等领导实地考察“华山·金垂体”融合病房后评价：多学科融合诊疗，真正地以患者和疾病为中心，实现了让患者满意，医生满意，政府管理部门满意的三赢局面！很好！是新医改的缩影。国家卫生健康委副主任李斌还说，他参观完融合病房后，非常感动。
今后，“华山·金垂体”团队还将通过更进一步的多学科深度融合，提高临床疗效，开展原创性研究，打造国际最领先的垂体瘤临床和基础研究中心。
作者：刘燕 唐闻佳
编辑：李晨琰
责任编辑：唐闻佳
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