《人间世2》昨首播，这种发病率仅百万分之三的病，市一医院专家告诉你这五句话
1月1日晚，纪实节目《人间世2》首播剧集《烟花》在东方卫视播出。《烟花》将镜头聚焦上海市第一人民医院骨科骨肿瘤病房的孩子，他们所罹患的是一种发病率百万分之三的疾病——骨肉瘤。
片中孩子们在与病魔战斗过程中的展现出的顽强与悲壮让观者无不为之动容，同时也不由得生出这样的疑问——骨肉瘤到底是一种怎样的疾病？
对此，记者采访了上海市第一人民医院骨科主任、上海市骨肿瘤研究所所长蔡郑东教授团队。
关于骨肉瘤，市一专家团队有五句话特别想告诉公众：
▲上海市第一人民医院骨科主任、上海市骨肿瘤研究所所长蔡郑东教授团队（中为蔡郑东教授）
片中的骨肉瘤是恶性骨肿瘤的一种
恶性骨肿瘤通常称作“骨癌”，广义上包括了发生于骨与软组织的恶性肿瘤，包括原发恶性骨肿瘤，继发恶性骨肿瘤和转移性恶性骨肿瘤。相比较肺癌、肝癌等常见肿瘤，骨恶性肿瘤发病率较低，约占全身肿瘤的0.5%-1%，然而这类肿瘤往往好发在儿童及青少年，并且早期症状比较隐匿，就诊时都已经是肿瘤的中晚期，预后往往较差，因此，及时的诊断并进行规范化治疗显得尤为重要。
而片中骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤，以恶性肿瘤细胞产生骨质为病理特点，好发于儿童及青少年的四肢关节周围，最常见在膝关节周围。骨肉瘤恶性程度高，非常容易发生早期肺转移，一旦发生肺转移，治愈的难度很大。因此仍然属于预后较差的恶性肿瘤。
你以为的“生长痛”可能是骨肉瘤疼痛
骨肉瘤多发于青少年。在早期，疼痛是骨肉瘤的主要表现之一，特别是不明原因的四肢疼痛并在夜间出现进行性疼痛加重。
然而，部分患儿虽然出现了这样的症状，却容易被家长或医生误认为“生长痛”而耽误了早期发现和治疗。由于孩子新陈代谢旺盛，骨肉瘤通常病情发展迅速，如果发病初期没能得到正规治疗，往往半年至一年内就转移到肺，十分凶险。
如何区别“生长痛”和骨肉瘤疼痛呢？
“生长痛”往往是运动后疼痛，与肌腱的止点相关。比如压迫胫骨结节止点患者会感到疼痛，或者压迫鹅足患者会有疼痛加重的感觉。而骨肉瘤的疼痛多为持续性疼痛，患者不动时也会感到疼痛。尤其患者睡着之后更加明显。此外，有一部分患儿为了减少疼痛感不愿意伸直关节，会出现保护性屈曲动作，造成关节屈曲畸形，如果肿瘤发展比较快，还可以看到患者皮肤表面出现静脉怒张。
因此，一旦遇到孩子主诉有夜间痛、关节屈曲畸形等现象，一定要高度重视并做相关的检查。
怀疑恶性骨肿瘤者最好转诊至专业机构检查、治疗
由于骨肉瘤等恶性骨肿瘤目前发病率较低，不少医生对之尚不熟悉，如果在一般骨科门诊发现或怀疑有患有恶性骨肿瘤，建议转诊到治疗力量集中、富有经验的专业机构进行治疗。确诊恶性骨肿瘤的检查包括局部的X线、CT扫描、磁共振扫描，必要时要进行增强扫描，由于恶性骨肿瘤易转移到肺，进行胸部薄层CT扫描可以有效发现早期的肺部转移灶。为进一步排除全身其他地方是否有侵犯，需进行全身骨扫描（ECT）或PET-CT检查。另外，血液碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、血钙、血磷的检查对诊断也有一定的帮助。
根据发病部位不同，可以对恶性骨肿瘤进行初步诊断，比如骨肉瘤好发于青少年的长骨干骺端，骨巨细胞瘤好发于20-40岁患者的骨端，尤文肉瘤及血液系统转移瘤往往好发于骨干。影像学初步确诊的恶性骨肿瘤在进行治疗前往往需要进行活检以明确病理诊断。
得了骨肉瘤，不是必须要截肢
在片中，“安仔”因骨肉瘤接受了截肢治疗，失去了一条手臂，那么骨肉瘤的治疗是否必须截肢呢？
事实上，需要截肢治疗的孩子其实是少数，只有某些骨肿瘤晚期患者或肿瘤巨大无法控制，才需要截肢。得益于新辅助化疗的发展及外科技术的进步，如今越来越多的恶性骨肿瘤患者有机会选择保肢治疗。
保肢手术包括了肿瘤完整切除+重建。肿瘤切除的原则为无瘤原则，也就是“切肿瘤时术中看不到肿瘤”。重建的方式包括假体重建、同种异体骨移植重建、同种异体骨-假体复合物重建、自体瘤骨灭活再植、血管化骨移植、骨水泥重建等，对于一些无法有效重建的病例，也可以选择“旷置处理”。
新辅助化疗对骨肉瘤治疗十分重要，但时间不是越长越好
目前，骨肉瘤采用“新辅助化疗-外科手术-辅助化疗”的方案已成共识，而多柔比星、大剂量甲氨蝶呤、顺铂和异环磷酰胺是骨肉瘤化疗中最常用药物，即“骨肉瘤化疗四大经典药物”。通常每个患者选用两种以上药物联合化疗，用药时间一般12-18个周期。在术后，对术前化疗敏感者持续术前化疗药物种类和剂量强度，对术前化疗不敏感者则更换药物或加大剂量强度。
目前多数观点认为新辅助化疗时间并非越长越好，以4-6疗程，共2-3月为宜。有学者试图通过延长新辅助化疗时间来提高肿瘤坏死率进而改善预后，但实际上，化疗时间延长与肿瘤坏死率提高及生存率的提高不一定一致，因此不建议随意延长新辅助化疗时间，有时术前化疗延长容易产生继发耐药。
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上海市第一人民医院骨科骨肿瘤团队
上海市第一人民医院骨科是上海市第一人民医院特色重点学科之一，由我国外科和骨科奠基人任廷桂教授创立于解放初，是我国最早成立的骨科专业之一。
上海市第一人民医院现为上海市骨肿瘤研究所，上海市创伤急救中心所在单位，上海交通大学硕士、博士授予点和博士后流动站，卫生部住院医师和骨科专科医师规范化培训基地，华东地区最大骨与软组织肿瘤诊疗中心。
作者：记者陈青 通讯员金平
编辑：顾军
责任编辑：樊丽萍
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