肤色越变越黑持续头晕、嗜睡 22 岁贵州小伙阿侥(化名)每天都感觉很疲惫农村的工友说他" 被鬼打 "到后来他吃什么都呕吐,又像" 鬼锁喉 "眼瞅着身体越来越虚弱,已经扛不住他被送往浙江大学医学院附属第一医院世上本无 " 鬼 " ,都是疾病惹的祸原来,他 " 中招 " 的是连美国肯尼迪总统都无法摆脱的少见病——阿狄森氏病
" 医生,我有变白!人也有力气了!" 经过 9 天的精心治疗,4 月 24 日,22 岁的贵州毕节小伙阿侥从浙江大学医学院附属第一医院(" 浙大一院 ")内分泌科平安出院。
半个月前,身体发黑、像被染了色的他,因休克、昏迷,被紧急送往浙大一院。当时,医生给阿侥检查肝功能、肾功能、凝血酶、血常规等,均显示正常,但血钠明显下降。问题出在哪?经过检测血皮质醇及促肾上腺皮质激素,他的病因终于被 " 捉 " 了出来,被确诊为少见病——阿狄森氏病。
身体像被染了色,怎么也洗不干净
今年 22 岁的阿侥来自贵州毕节,6 年前,他和同村的其他男青年一道来杭州打工,一直在杭州某房地产公司从事工程监理工作。
一直坐办公室的他,从去年底,就逐渐发现了自己身体的异常——很少在太阳下曝晒,但是皮肤就像染了色、越来越黑," 尤其是我这双手,淤紫的像是刚洗过褪色牛仔裤,用酒精、肥皂擦洗也不褪色!"阿侥还发现,他的隐私部位也出现了棕色色素斑。
" 不会是‘被鬼打’了吧!"工友一开始,还拿他像乌骨鸡爪那般的双手开玩笑,但诡异的是,随着病情加重,他情绪也越来越不稳定,夜夜失眠,还常常头晕、没力气,体重减少了十多斤。
" 总是很累,有时候趴在桌子上都能睡着,吃什么吐什么,像是‘鬼锁喉’。"阿侥恐惧极了,还曾暗地里用家乡的土法 " 驱鬼 ",但他肤色加深、精神萎靡、食欲不振、恶心头晕的情况丝毫也没能好转。
4 月 16 日傍晚,阿侥先是呕吐,之后神志不清、休克昏迷,被紧急送往浙大一院。浙大一院急诊科的医生仔细对阿侥检查了肝功能、肾功能、凝血酶、血常规等,均显示正常,但血电解质提示血钠明显下降。
结合阿侥那双 " 染色 " 的手,医生考虑原发性肾上腺皮质激素缺乏,经皮质醇和促肾上腺皮质激素测定后,最终真相大白——阿侥的皮质醇水平下降,促肾上腺皮质激素水平 >1250pg/mL ——高到根本测不出!经过静脉输液补充 100mg 氢化可的松后,阿侥的神志马上转清了,恶心呕吐症状明显好转。随后,他从急诊转至内分泌科进行住院治疗。
" 被鬼打 " 背后,是生了这种病" 经过肾上腺区 X 线摄片及 CT 检查,我们发现,他有肾上腺增大及钙化阴影,肺部也可见粟粒样病灶。" 据浙大一院内分泌科副主任董凤芹主任医师介绍,4 月 20 日,经过肺部和肾上腺 CT 检查和结核感染 T 细胞检测,阿侥被确诊为肺结核和肾上腺结核。此前,他一直不知道,自己感染了结核病。
董凤芹副主任介绍,结核病破坏了阿侥双侧大部分的肾上腺,导致他肾上腺皮质功能不全,从而才会有那些毫无科学依据的 " 被鬼打 "" 鬼锁喉 " 的表现。其实,他这种因结核病引发的内分泌失调的疾病叫做 " 阿狄森氏病 ",它的发病率为十万分之一。
阿侥皮肤越来越黑,是因为肾上腺皮质功能受损,糖皮质激素分泌减少,减弱了对促黑素细胞激素及促肾上腺皮质激素的负反馈抑制作用,从而引起促黑素细胞激素和促肾上腺皮质激素过度分泌而造成的。
" 这种病常有皮肤黏膜色素沉着、疲乏无力、体重减轻、消化不良、血压降低、低血糖、性功能减退等症状。"董凤芹副主任说,皮肤色素沉着通常出现在暴露部位﹐如面部﹑颈部﹑手背等或是容易受压的部位﹐如肘部。口腔黏膜﹑眼睑﹑掌纹﹑乳晕和指 ( 趾 ) 甲也是常出现色素沉着的部位。
" 阿狄森氏病 " 起病隐匿,容易漏诊,光凭外貌有色素沉着是不够的,一定要做血皮质醇和促肾上腺皮质激素水平测定。
成功捉住 " 鬼 " 后,阿侥在糖皮质激素——氢化可的松替代剂量治疗一周后,血钠水平基本正常,肤色变淡。经过一些列完善检查,他目前已平安出院,后续继续接受个体化的抗结核治疗。董凤芹副主任说,阿侥在严格的内分泌、抗结核等治疗后,劳动力会显著恢复,并可争取接近正常人,虽然需要一直服药控制病情,但也可以像正常人一样娶妻生子。
这种少见病,美国总统也得过
阿狄森氏病(Addisons Disease)又称为原发性肾上腺皮质功能减退症,1855 年由英国医生阿狄森首先提出而得名,是由肾上腺皮质本身的病变所引起的疾病。
它是一种内分泌失调的疾病,由于自身免疫、结核菌、真菌感染、肿瘤或白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分(一般是 95% 以上),引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。在欧美国家,自身免疫成为 Addison 病的首要致病因素,国内仍以结核为首要病因。
历史资料显示,1947 年,当时年仅 30 岁的约翰 · 肯尼迪就被确诊患有阿狄森氏病,为顺利当选美国总统,他想方设法隐瞒病情,每隔一阵就要大量服用激素。在刚刚开始的电视辩论直播中,他黝黑的皮肤、风度翩翩的举动,被民众误以为是阳光健康的标志,以此打败面色苍白的尼克松。殊不知,背后却有着这样的隐情。
" 得了这种病,日常生活生活中要特别注意保健,部分患者随访观察、继续治疗七年后,甚至可以完全停用激素或减至很小剂量维持。"专家建议,阿狄森氏病需要长期服用糖皮质激素的替代补充,饮食须富含糖类、蛋白质及维生素,多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足,可进服食盐水溶液,以维持电解质平衡。