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张先生的噩梦始于10年前，当时一阵前所未有的头痛突然袭来，随之而来的是一侧额头和太阳穴阵阵剧痛，就好像有虫子在大脑中游走，又感觉霹雳一般头痛欲裂。不仅如此，整个过程中还伴随着眼睛充血、流眼泪以及痛的一侧鼻塞等症状。
从那以后，这个头痛就像是上了“闹钟”一样，每天到了时间点就“如约而至”。多年来张先生辗转多家医院求医，医生的诊疗多是开些止痛药。然而，不管是吃止痛药、磁共振检查抑或是中药调理，这场噩梦始终没有结束。
在家人陪同下，张先生来到上海交通大学医学院附属仁济医院找到神经内科主任医师李焰生教授。入院后，李教授详细询问病史以及体格检查后，最终诊断为“丛集性头痛”。
你或许知道患了偏头痛很痛苦，其实有一种比偏头痛还痛苦的头疼叫“丛集性头痛”。
罕见、特征性、最严重
“首先这是一个罕见的疾病：国外的荟萃分析显示，患病率在千分之一左右；其次它的临床表现具有典型的‘特征性’；再次它是最严重的头痛。”谈及丛集性头痛，李焰生最先想到的是这三个关键词。
丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，也是原发性头痛中最严重的头痛之一，又被称为“自杀性头痛”，症状主要表现为单侧眼眶、眶周、前额和（或）颞部的剧烈疼痛。根据丛集期或缓解期时间长短，可分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。遗憾的是，无论通过验血、磁共振、CT或是脑电图等，都无法为丛集性头痛的诊断提供“客观”的医学证据，因此这种疾病的诊断基本全靠临床。
“首先，我们要求患者回忆，这样剧烈的头痛犯过几回，每一次又持续了多少时间。” 李焰生介绍，“医生也会询问患者头痛的感受，如果是隐隐作痛，那就不是丛集性头痛了。国外患者就诊时，曾用‘匕首扎眼球’、‘电击刀割’来形容。”李焰生指出，丛集性头痛势必会伴随一些典型症状，也就是“特征性”很明显。“比较常见的是疼的一侧眼睛流泪或发红、结膜充血，或者一侧流涕、鼻塞等。”
据了解，和其他头痛偶尔犯一次、并能通过睡眠缓解不同，丛集性头痛绝大多数一年到两年犯一次，每个丛集期几乎每天都发作，最低隔天犯一次，最密集一天可以犯8次。
诊断要医患合力
丛集性头痛目前在国内确诊率并不高，究其原因，不但患者缺乏对该疾病的认识，很多医生也不熟悉。
在门诊中，医生会引导患者回忆头痛的部位和程度（给痛的程度打分，0分为不痛、10分为最痛）。很多时候，患者看门诊时已经过了丛集期，对细节的印象早已模糊。此时李焰生就会给一个建议：记头痛日记。几月几日几点开始痛的，左侧还是右侧疼痛。然后自己用手机拍张照片看看眼睛有没有红，有没有恶心呕吐，疼痛又是几点停止的，记得越详细越好。
“对于丛集性头痛的患者或者潜在患者来说，我希望你们能当一个‘好病人’。”李焰生说。这句话的意思是，患者不要试着去当一个医生，也不要试图去自学成才，要想看好病，需要患者和医生的良好配合。“医生再好，如果没有一个配合的病人，永远看不好病，把你的痛讲清楚，只有正确诊断才能够有效治疗。”
诊疗期待“中国方案”
李焰生教授回忆，上世纪80年代末、90年代初期，我国对丛集性头痛还只是“纸上谈兵”。90年代后有了治疗偏头痛的曲坦类的药，推动了临床医生更多关注头痛治疗。李焰生本人也参与了曲坦类药物说明书翻译和临床实验设计等工作。
“对急性期丛集性头痛的治疗，当下最有效的两种方法是吸入100%纯氧治疗和曲坦类药物治疗。”李焰生介绍，100%纯氧治疗是目前全球现公认的止痛治疗，然而由于设备因素，在国内并不成熟。曲普坦则是一种作用于三叉神经血管通路上的特异性止痛药物，在治疗丛集性头痛上有一定的效果。目前在临床实践中，医生在用药时应结合患者个体情况，比如安全性、副作用、患者偏好、临床医生经验和成本等。
李焰生透露，过去由于资源有限，作为罕见病的丛集性头痛没有流行病学调查、也没有更多研究展开。起初医生和患者都有些‘听天由命’。伴随医学的进步，针对其发病机制，出现了CGRP单克隆抗体的治疗新方案。全国的头痛专家也在研究，酝酿出台针对丛集性头痛诊疗的“中国方案”。
“根据国内外资料，诱发丛集性疾病因素普遍集中在睡眠不规律和饮酒上，我们也提醒患者要格外留意。”李焰生说，“随着科学的发展，相信特效药也会问世，不过还是要强调，对于丛集性头痛，得到正确诊断是第一步。”