近日，上海市第一人民医院肿瘤妇科接诊了一位罕见的静脉平滑肌瘤患者——原发于子宫的肿瘤竟沿着静脉一路“爬”进了右心房，阻塞了沿途近30厘米长的血管。经过肿瘤妇科、肝胆外科、血管外科、心脏及大血管外科、麻醉科、放射科、超声医学科、心脏超声科、输血科、手术室护理团队等多学科合作，最终历时7小时，以接力手术的方式成功切除了这根“血管炸弹”。
今年45岁的盛女士于今年7月在外院检查时发现子宫、下腔静脉和右心房存在多发病灶，为进一步确诊，盛女士来到了上海市第一人民医院松江院区肿瘤妇科求助。经超声检查，盛女士的子宫肌层、子宫右旁都有低回声区，而心超、血管B超和上下腹CTA更是发现盛女士的右心房、生殖静脉、下腔静脉都存在增粗的血管团影，经过综合判断，基本可以确诊为“静脉内平滑肌瘤病”。
上海市第一人民医院肿瘤妇科（南）主任席晓薇医生介绍，静脉平滑肌瘤本身是一种良性病变，但是像盛女士这样从子宫一路长进右心房的病例十分罕见。由于肿瘤几乎占满了静脉，血液只能沿着血管壁与肿瘤的夹缝流淌，极易阻碍血液循环，发生晕厥甚至猝死，必须尽快进行手术。
由于手术牵涉到多个学科，上海市第一人民医院妇科肿瘤团队组织了3次MDT讨论和院内大会诊。根据国内外相关病例记录、既往临床经验和医学影像报告，MDT团队认为患者静脉内及右心房内肌瘤起源于子宫可能性大，在脉管内较游离，有一次性取瘤成功可能，但同时也存在不小的手术风险。
手术先由肝胆外科两位医生行开腹探查+下腔静脉取栓术，手术团队小心翼翼地游离出下腔静脉及右侧生殖血管，阻断血流，取出下腔静脉内长约25厘米的平滑肌瘤组织。经术中食道超声提示，还有约2.5*2厘米的肌瘤残留于右心房内。此时，手术团队面临着一个两难的抉择，如果开胸手术，患者创伤大、手术时间长、并发症及手术风险高；不开胸，那么残留肌瘤在右心房内随血流飘动，随时有脱落造成肺栓塞的可能，患者将有生命危险。
经过简短的讨论，心外科主任医师叶一舟决定打开右心房，取出残存瘤灶。手术团队纵劈胸骨，切开心包，最终有惊无险地完整取出了右心房内约2厘米大小的肌瘤。至此，患者身体“上半部分”的手术告一段落，但下腔静脉内肌瘤尚未离断，接下来要解决的，是肌瘤发生的根源。
妇科肿瘤团队继续为患者进行腹式子宫及双侧附件切除术，患者的子宫右侧静脉丛迂曲怒张凸向右侧阔韧带，可触及肌瘤样组织沿生殖静脉走行蔓延至下腔静脉，其中卵巢静脉明显增粗至直径约2厘米，又经过数小时的精细操作，妇科肿瘤团队完整取出下腔静脉肌瘤、子宫及双侧附件，这场持续7小时的手术终于顺利完成。由于手术规模极大，相当于先后3台大手术接力，术中出血达3000毫升，麻醉科采用了自体血回输技术，共回输自体血2500毫升，另输注悬浮红、冰冻血浆、冷沉淀、凝血因子等制品，输血科也与麻醉科一起为手术安全保驾护航。
目前，患者的腹腔、心包引流均已拔除，恢复良好，将于近期康复出院。术后病理也证实：静脉内平滑肌瘤病及子宫多发性平滑肌瘤，部分为恶性潜能未定的平滑肌瘤。 据了解，该例患者肿瘤由子宫至生殖静脉、髂静脉-下腔静脉-右心房侵袭性生长，十分罕见，全世界公开报道病例数尚不足100例。
通讯员 胡杨 记者 左妍