一名出生仅仅5天的新生儿，即因受益于胎儿结构畸形诊治平台而获得救治。该名男患儿萌萌（化名）还在妈妈肚子里的时候，就被诊断得了巨大骶尾部肿瘤，这无疑给萌萌的爸爸妈妈增添了沉重的心理压力。“孩子的病到底能不能治好？”，“肿瘤是恶性的还是良性的？”，“会不会留有后遗症？”等等一系列困惑涌向萌萌父母的心头。然而面对弱小的新生命，强大亲情战胜了恐惧心理，坚强的父母并没有选择终止妊娠，决定将萌萌生下并做进一步治疗。
胎儿结构畸形诊治平台助力 患瘤新生儿获多学科团队保驾护航
“一部分骶尾部畸胎瘤胎儿肿瘤实质成分多及增生血管丰富，孕期可发生盗血现象，导致胎儿水肿与心功能衰竭，同时也会对母亲产生不良影响，因此在孕期需要通过多学科合作对母亲和胎儿进行密切规范监测，尽早发现与处理孕期出现的一切异常情况，避免不良预后的发生。”国家儿童医院中心出生缺陷临床中心主任、复旦大学附属儿科医院外科主任郑珊教授介绍说。
早在2006年，在郑珊教授的倡导下，由复旦大学附属儿科医院与复旦大学附属妇产科医院等上海多家产院合作建立包括新生儿外科，产科，新生儿科等多学科的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台，先后救治了长段缺失型食管闭锁，重症膈疝，巨大骶尾部畸胎瘤，胎粪性腹膜炎、肠闭锁、各种严重直肠肛门畸形，先天性巨结肠等多种消化道及腹裂、脐膨出等腹部严重结构畸形，并获良好疗效，大大提高了先天结构畸形患儿的生存率与预后。
此次，该多学科合作平台再次发挥优势。萌萌父母选择在复旦大学附属妇产科医院分娩，该院为其制定了精准个体化的围产期监测与孕期不仅随访胎儿肿瘤大小变化，也同时随访胎儿心功能、胎儿水肿等情况，一旦出现孕期肿瘤相关并发问题，可及时相关处理。萌萌出生后即被转入复旦大学附属儿科医院。新生儿重症监护室团队在曹云主任和张蓉副主任的组织下立即组成专门诊疗团队，紧张而有序的对萌萌进行生后全面性评估，据张蓉副主任介绍，萌萌的肿瘤巨大且位于骶尾部，容易产生皮肤压疮导致肿瘤破溃，同时肿瘤靠近肛门口，极易引发感染。护理团队通过采取俯卧位和侧卧位体位交替方式及利用造瘘袋隔离收集粪便的方法，保证了肿瘤表面及周围皮肤完整与清洁，为萌萌手术的顺利实施创造了最佳条件。
“肿瘤表面皮肤可见异常迂曲的血管，同时肿瘤质地偏硬，需要考虑肿瘤以实质性成分为主且血供丰富。”诊治新生儿骶尾部畸胎瘤经验丰富的新生儿外科沈淳主任，结合检查判断萌萌的肿瘤更为复杂。“肿瘤周围被密集的异常增生血管所包绕，这给手术带来了巨大风险，稍有疏忽就会造成术中大量失血，直接威胁生命。” 放射科龚英副主任医师解释道。
高精准选择性血管阻断微创手术 1小时完整切除600克肿瘤
术前的评估结果无疑对手术的精准性提出了更高的要求。外科团队在儿科医院党委副书记董岿然教授及外科主任郑珊教授的带领下制定周密的手术计划。通过多次多学科讨论，反复模拟推演，决定采用腹腔镜微创技术，经腹部及骶尾部联合手术切除萌萌的巨大肿瘤。
与传统的单一经骶尾部肿瘤切除手术相比，联合腹部手术有助于肿瘤腹盆腔部分的游离，同时对于血供丰富肿瘤可选择先于肿瘤切除前经腹离断肿瘤滋养血管，最大程度上降低肿瘤切除时的出血风险。但由于传统经腹手术为开放手术，手术创伤大，同时对于肿瘤的部分供血血管无法达到精准性阻断，限制了该类手术在新生儿患儿中的应用。
“考虑到萌萌的肿瘤血供丰富，如果经腹先行阻断肿瘤供血血管，将极大限度降低手术失血对萌萌生命的威胁。”董岿然教授介绍说，“我们利用腹腔镜微创技术在降低手术创伤同时，可以精准实施肿瘤滋养血管的高选择性阻断手术。”
2020年9月30日，该名男婴出生的第5天，在麻醉科通力配合下，由新生儿外科沈淳主任与朱海涛副主任医师为萌萌实施了骶尾部肿瘤手术。“手术完全按照术前计划顺利实施。”沈淳主任介绍，“我们克服了新生儿腹腔空间小，手术视野受限等困难，通过腹腔镜手术对肿瘤的主要滋养血管包括骶中动脉与右侧髂内动脉分支实施了精确阻断，同时避免损伤直肠，输尿管等盆腔脏器，也保障了下肢和盆会阴正常血供不受影响。”由于先行阻断了肿瘤的主要供血血管，大大降低了肿瘤切除时的出血风险，使得肿瘤切除过程快速而顺利，不超过1小时重量达600g的肿瘤即被完整切除。整个手术进展顺利，术中没有大的出血，手术过程生命体征平稳。
目前，萌萌已度过术后危险期，病情稳定，不久即可出院。
新生儿骶尾部畸胎瘤并不可怕
新生儿骶尾部畸胎瘤是新生儿期最常见的实体肿瘤之一，随着产前筛查技术的发展，骶尾部畸胎瘤的产前诊断率可达90%以上。“骶尾部畸胎瘤的病理性质有良恶性之分，但是庆幸的是绝大多数的新生儿骶尾部畸胎瘤为良性肿瘤，对于产前诊断为骶尾部肿瘤的患儿不应盲目进行引产”，沈淳主任介绍道，“患有畸胎瘤患儿如果能在包括产科，新生儿科及小儿外科等多学科团队的密切监测下，并在生后及时得到规范手术治疗并完整切除肿瘤，绝大多数的宝宝能够在生后经治疗达到痊愈。” “当然，骶尾部畸胎瘤约有10%左右的复发率，因此建议对巨大或未成熟性骶尾部畸胎瘤患儿术后至少定期随访3-5年以上”沈淳主任进一步介绍道，“隐匿性骶尾部畸胎瘤因肿瘤对盆底、直肠、膀胱有压迫，术后可能影响排尿排便功能，因此术后长期规范的排尿排便功能评估及早期干预康复可实现良好预后。”
萌萌成为了胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台救治的又一例复杂病例。手术的完全成功表明复旦大学附属儿科医院外科团队在救治新生儿实体肿瘤方面处于国际先进水平。