被“百万分之一概率”砸中的17岁少年
手术由彭承宏教授（左）主刀，历经3小时，重重难关被逐一攻破。（瑞金医院供图）
看见新一天的阳光，对高三少年小立来说，有种“重生”的感觉。17岁的他，第一次直面死亡发出的信息，竟是尿液里浮起的那些泡沫。它们来自一种名叫节细胞神经瘤的肿瘤，发病率为百万分之一，临床罕见。
小立不仅被这“百万分之一的概率”砸中，治疗的结局还可能是“钱花没了，人也没了”……前不久，这道艰难的选择题摆在一对父母、一群医生的面前。
说是选择题，其实没得选
“尿里的泡沫有点多。”因为小立的这句话，这家人踏上了漫漫就医路：从县医院到市医院，从B超到彩色B超，再是CT、核磁共振……随着医生建议的检查项目逐渐“升级”，坏消息指数不断加码。
小立的腹膜里长了一个直径20厘米多的巨大肿块，几乎占据整个左侧腹腔。由于肿块压迫左侧肾血管，这才引起蛋白尿，表现为泡沫尿。
肿块，是对肿瘤的委婉表达。穿刺活检显示，这是一颗巨大的节细胞神经瘤。这家人，等来了明确诊断，也等来了各家医院“不能手术”的判决。
“节细胞神经瘤发病率1/1000000，为临床罕见的、起源于成熟的交感神经细胞的良性肿瘤，随着肿瘤生长可包绕、累及临近的脏器、血管。它可以发生于任何年龄，以青年以上的成年人多见。”这是文献可查的资料。对医生来说，罕见病例是容易引发“兴奋点”的，但这个，手术风险太大了，“容易惹麻烦”。
“岁暮天寒，几近绝望的一家人找来了。”上海瑞金医院胰腺中心程东峰医生记得这一家三口的模样，风尘仆仆，言语不多，脸上写满了焦虑。
得做手术，医生这样说。“想做，但又不敢做。”一次次的谈话让两口子明白，如果不开刀，这肿瘤没有药物、化疗等其他有效治疗方法，任由肿瘤发展，就是等瘤体烂穿血管、肠子，最终吞噬掉儿子的生命；而如果手术，瘤体太大了，纠缠着太多重要血管，“这条命可能下不了手术台”。
程东峰目睹着这对讷言的夫妻在走廊里背着儿子抹泪。说是选择题，其实没得选。
手术是解决问题，而非制造问题
要不别手术了？两口子曾萌生这个想法，但思来想去，他们还是走到孩子的床头，和盘托出了手术的利与弊，决定让孩子自己选一次。
“我想做手术。”孩子说，他想好起来，想去高考。
儿子的抉择让父母决定义无返顾一回。抉择的难题瞬间摆在了医生的面前：独子、高三考生、17岁，年轻的生命……“手术前对风险都认同的，知情同意书都签字了；手术后反悔的、大闹的、说不知道风险的，太多了。”有医生这样说着。
在大型医院里，对这类手术，会开启“高风险谈话”，医务科、主要治疗医生、相关科室医生与家属坐在一起，面对面进行一次次的手术前谈话。与其说，这是在告知风险，不如说这是医患间的情感拉锯，让双方最终愿意走到一起，面对疾病这个共同的敌人。
一切在朝着小立期待的方向发展，但手术前的详细评估依旧坏消息不断。
这个野蛮生长的肿瘤已向上穿过胰腺及脾脏后方，直至膈肌，左侧包绕左侧肾脏、左肾动静脉，并且紧贴整个左侧小肠系膜后方，中间与腹主动脉没有任何间隙。麻烦的是，肿瘤的右侧也卡在右肾动脉、腔静脉、肠系膜上动脉等众多腹腔重要大血管之间……简言之，这台手术容易遭遇主动脉，如果碰到，迎来大出血，孩子的命可能就停顿在了手术台上；如果碰到肾血管，肾功能受损，意味着手术是成功了，但将来还得等待肾移植、换肾，生活质量大打折扣。
手术是解决问题的，不是制造问题的，这群医生抱定了这个想法。当然，由此承受的手术难度进一步加码，手术中对右肾动脉的安全保护变得非常重要，因为，如果肿瘤吞噬了孩子的一个肾，至少得保全孩子的另一个肾。
“我想好好活，想参加高考”
去年年底，小立进行了手术，由彭承宏教授主刀，麻醉科薛庆生主任团队保驾护航。
手术的巨大风险显而易见：肿瘤临近各大重要脏器及各大重要血管，解剖分离肿瘤后侧缘的时候甚至随时有可能损伤腹主动脉；这个神经源性肿瘤虽为良性，但它的生长方式却类似于恶性肿瘤，只有将肿瘤彻底切除干净，才有可能大大改善患者预后，令他真正意义上获得“重生”。
充分的准备、术前讨论、完备的手术方案，准备了人造血管以备腹主动脉壁剥离修补后的动脉壁保护甚至大血管置换方案……即便如此，手术中还有各种突发的情况可能出现。
手术历经3小时，重重难关被一一突破，最终，直径20厘米的肿瘤连同患者的左肾被一同摘除，肠系膜上动脉、右肾动脉、腹主动脉等重大血管以及肠道供应血管均获得安全的结局。手术成功了。国内外文献还尚未有过体积如此巨大的腹膜后神经源性肿瘤完整切除的报道。
死里逃生，小立等来了最好的结局。顺利出院后，回到老家，一边静养，一边备战高考。问他有什么心愿，他脱口而出，“我想好好活，想参加高考，想当医生或老师。”这是一个言语不多的高三学生，他说，感觉医生是天底下最好的职业。
（涉及患者隐私，文中为化名）
作者：本报首席记者 唐闻佳
编辑：周辰
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