十岁男孩总是无故发笑，罪魁祸首竟是它……

十岁的小张同学近来总是无故发笑，更让他烦恼的是，这种症状越来越难以控制，小张心情极度低落，甚至不敢出门。外院医生原本只诊断出小张颅内长了一个5厘米的蛛网膜囊肿，然而经过复旦大学附属儿科医院放射科、神经内科、神经外科多学科会诊，发现情况远没那么简单，颅内的囊肿仅仅是表面现象，罪魁祸首竟是藏在下丘脑的错构瘤。这类患儿药物治疗往往无效，即使外科手术干预术后也需长期服用激素替代治疗，患儿非常痛苦。然而近日，在复旦大学附属儿科医院多位专家的努力下，采用最新的立体定向颅内深部电极精准植入下丘脑错构瘤，不但有效避免了并发症发生，而且成功控制了癫痫发作，取得了良好的效果。

作为国家儿童医学中心疑难危重症临床中心的重要组成部分，复旦大学附属儿科医院癫痫中心在难治性癫痫的外科治疗领域一直走在全国前列，近年来开展立体定向电极植入（SEEG ）及局部热凝微创治疗难治性癫痫，这是公认的在难治性癫痫尤其是下丘脑错构瘤手术精准治疗领域的先进前沿技术，目前在国内只有少数癫痫中心开展这项新技术。

十岁男孩突发莫名大笑

回忆起之前发病，小张同学面色凝重地表示，自己上课时会突然大笑起来，引得同学哄堂大笑，老师也非常生气，以为他故意捣乱，总是一通严厉批评。张同学非常郁闷，甚至不想去上学，害怕别人嘲笑。家长也十分担心，带着小张在当地医院就诊，做了磁共振，发现颅内长了一个5厘米的蛛网膜囊肿，于是慕名来上海寻求治疗机会。

在儿科医院就诊时，经验丰富的神经外科主任李昊教授仔细阅读了磁共振片子，发现情况远没那么简单，颅内的囊肿仅仅是表面现象，罪魁祸首可能并不在那里。果然，在下丘脑医生发现了一个仅有1厘米左右的肿块，这里可能才是小张发笑的根源。

新技术数分钟治愈顽疾

为了进一步明确诊断，在放射科的帮助下，小张接受了薄层高清磁共振检查，神经外科医生赵瑞，利用立体定向技术在计算机辅助下设计路径，成功避开丰富的血管网络向病灶精准植入了电极，神经电生理中心主任周渊峰通过电刺激成功诱发出小张的发笑，证实了最终的发作起源。为了根除这一病根，赵瑞医师通过电极给以病灶进行了低功率热凝，仅仅数分钟，小张脑电明显改善，术后再也没有了无故发笑，活泼开朗的孩子完全可以回归校园。

▲复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授在手术中。

据儿科医院癫痫中心主任王艺教授介绍，下丘脑错构瘤主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。临床症状包括痴笑样癫痫和性早熟。针对下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫，药物治疗往往无效，需要借助外科手术干预。既往开颅手术因肿瘤位置深，毗邻重要功能结构，术后往往出现下丘脑综合症，包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症，术后住院时间长达需要3-4周，并且可能需长期服用激素替代治疗，患儿生活质量差，痛苦非常大。

目前儿科医院采用立体定向颅内深部电极精准植入错构瘤内，既能记录错构瘤脑电信号，又可以通过电极进行射频热凝，患儿无需开颅，术后反应小，术后2天即可出院，患儿创伤小。“特别是类似小张这样的病人，下丘脑错构瘤伴发其他畸形，这种手术既明确了发病的根源，避免了无谓的囊肿切除，又利用微创的方法彻底的解决了病患的根源，可谓真正意义上的精准手术。”王艺教授介绍，近2月内，儿科医院癫痫中心已运用这项前沿新技术进行了3例手术，术后均达到癫痫无发作，且患儿无并发症发生，大大提高患儿生活质量。

难治性癫痫需要及时手术

据悉，癫痫是儿童神经系统最常见的慢性疾病，全球有650万癫痫患者，中国儿童癫痫在600万以上，严重影响儿童健康、具有高致残率和疾病负担。目前，30%的癫痫为难治性，通过两种合理及耐受的抗癫痫药物治疗仍不能控制癫痫发作，反复的癫痫发作对患儿的认知、心理、生活质量都会产生极大的损害，国际抗癫痫联盟提出需要促进和增加难治性癫痫早期手术评估和及时治疗。王艺教授特别指出，“小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人，癫痫发作对未发育成熟大脑的损害较发育成熟大脑的损害要严重，因此小儿难治性癫痫应尽早手术，利用大脑尚存的可塑性，可使神经组织有较多机会形成代偿，以求功能最大限度的恢复。”

编辑：郝梦夷

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