贯穿大半个身体的野蛮肿瘤：女子频繁晕倒染怪病，罕见肿瘤从子宫一路向上长到心脏

由于频繁晕倒，夏女士来到上海瑞金医院就诊，检查发现心脏内有肿瘤，但更让人惊讶的是，这个肿瘤竟来源于子宫肌瘤。

这是怎么回事？

“手术不只是为了切掉肿瘤，一定要先找出根源”

今年3月起，37岁的夏女士频繁感到胸闷、心悸、呼吸困难，有时眼前一黑就晕倒了，过一会自己又会慢慢醒过来。这种症状持续近一个月，她开始担心自己可能得了什么严重疾病，于是来到瑞金医院就诊。

检查结果令她大吃一惊，心超显示夏女士的右心房内竟然有一个30mm*72mm的肿物，这很可能是她出现胸闷晕厥的原因，心脏外科副主任医师周密将她收入病房，进行进一步检查治疗。

心脏外科科主任赵强教授认为，右心房的这枚肿物根源很可能不在心脏， “一定要明确肿物的蒂在什么部位，手术治疗不只是切掉肿瘤，一定要先要找出根源”。

心外科提出疑问，兄弟学科前来协助。放射科杨文洁副主任医师和同事们对病人进行了心脏磁共振检查，在扫描过程中他们发现，即便过了膈肌水平，进入腹腔，肝脏水平的下腔静脉里仍然还有肿物。

为找到肿物的起源，放射科的团队一层一层地向下扫描，很快，上腹部扫完了，静脉里还是有肿物，又扫描下腹部，一直扫到盆腔近大腿根部，才终于发现了肿物的源头。原来，患者除心脏之外，下腔静脉内的肿物一直延伸至左侧髂内静脉内。

这是一条奇长无比的肿瘤，从位于盆腔的左侧髂内静脉，沿着下腔静脉一路爬到了右心房。

医生同时发现患者的子宫上也有肌瘤，杨文洁医生初步怀疑这是一例子宫外脉管内平滑肌瘤病。

放射介入科造影发现，夏女士的下腔静脉已经几乎被肿瘤完全堵塞，下肢血液无法通过这个最主要的静脉血管回流到心脏，这也是造成她晕厥、胸闷头晕的重要原因。长此以往，必然会危及生命，极易发生猝死。

十余次专家会诊，给患者安心治疗

“我住进来没怕过，我看到医生们为我忙进忙出那么多次，我想他们一定会治好我的病。”如今准备出院的夏女士笑着说。

围绕着她，瑞金医院心脏外科、妇科、放射科、麻醉科、放射介入科等诸多学科的专家团队进行过十几次会诊。

子宫外脉管内平滑肌瘤病本就是罕见病，而夏女士的子宫、盆腔附件、下腔静脉内、右心房都有不同程度的肿瘤生长，将肿瘤完整干净地切除，手术难度极大。

要不要手术？先开子宫还是心脏？手术分两次还是一次完成？

这名患者还有高血压病史，麻醉方案如何制定才能保障患者的安全？一个个棘手的问题摆在医生的面前。

“这个手术一定要做，并且肿瘤一定要切干净。”妇产科主任冯炜炜果断地说。她曾发表过关于这种疾病的论文，收到这个病例后，她又查阅了文献，仔细研究了这一罕见病的治疗方法。

脉管内平滑肌瘤病的发生与雌激素密切相关，是一种罕见的肌瘤，为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌组织增生后突向管腔的肿瘤。这是一种良性肿瘤，却呈恶性生长趋势，一旦侵犯血管和其它脏器，依旧会危及生命。

多学科专家团队最终决定为夏女士进行手术治疗，并制定了详尽的手术计划、麻醉方案、术后监护方案等。

心外、妇科联手，多学科协作，一次手术

为最大限度减少患者创伤，这次手术由心脏外科和妇科接连上台，大家决定以一次手术解决患者的问题。

首先，妇产科主任冯炜炜为患者切除子宫及卵巢，避免今后因激素分泌引起肿瘤复发。

随后，心脏外科体外循环组为患者建立体外循环。不过，打开右心房后，赵强发现肿瘤完整拔除有难度，而向下连接的下腔静脉内的肿瘤必须完整地拔除，否则不仅会给患者带来更大的创伤，还可能造成肿瘤清扫不彻底。

这时，冯炜炜主任将下腹切口稍稍延长，充分暴露了下腔静脉远端以及左侧髂总静脉，发现肿瘤根部位于左侧髂内静脉。

最终，赵强主任切开左髂内静脉、左髂总静脉以及下腔静脉远端，松动肿瘤根部，然后牵开右心房壁，缓缓拔出肿瘤，心房内肿瘤的下端连接着下腔静脉内一根长达37cm的条状肿瘤终于被完整取出了，六个多小时的手术顺利结束。

术后，肿瘤彻底被清除，夏女士恢复顺利。

这是瑞金医院首次由心脏外科和妇科联合完成的罕见病手术。床位医生朱愉所说，面对疑难杂症，医生们攻坚克难的信念是治疗成功的基础，但患者的乐观和信任，以及家属积极治疗的决心，永远是医护团队不懈奔跑的动力。

作者：唐闻佳 李晨
编辑：张鹏
责任编辑：樊丽萍

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