重获新“声”：我国首例先天性听力障碍儿童听觉脑干植入术获成功
3月3日是全国爱耳日。目前，先天性耳聋是我国最常见的出生缺陷之一，发病率为1‰至3‰，每年出生先天性耳聋患儿约有三万之多。这些患者中，有1/3是极重度的听力下降，需要进行听觉重建。
2月26日，在上海交通大学医学院附属第九人民医院，随着一声令人惊喜的哭喊声，一名先天性听力障碍伴严重内耳畸形的两岁小男孩，成功接受人工听觉脑干植入术后开机成功——哭喊声代表着，他终于来到了有声世界。这是九院院长吴皓教授团队实施的我国首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入术。
人工听觉脑干植入术究竟是一种怎样的先进治疗方案？哪些人群可以从中获益？它将如何进一步改善我国耳聋防治的进程？手术实施团队负责人吴皓教授就此接受了记者专访。
何谓人工听觉脑干植入
助听器、人工耳蜗是大家较为熟悉的听觉重建人工辅助设备，大多数人对“人工听觉脑干植入”这个名词还比较陌生。要弄懂它的工作原理，先要了解听觉系统的工作流程。
我们听到声音要经历几个过程：首先，声音振动的机械波引起鼓膜和听骨链振动，由听骨链将振动传入内耳耳蜗；接下来，耳蜗接收到振动的声音信号后，将声音信号“翻译”成电信号，这是第一个关键过程，因为听觉中枢只能“读懂”电信号，不能“读懂”振动信号；随后，耳蜗将“翻译”的电信号传递到听神经，由听神经将电信号“发送”至听觉系统的初级中枢——耳蜗核。就这样，电信号通过逐级传递，最终到达听觉系统最高司令部——听皮层，并使我们产生听觉。
吴皓教授介绍，如果听觉系统的振动传递过程或“翻译”过程出现问题，可使用助听器进行补偿，严重者可使用人工耳蜗设备进行重建；而如果电信号传入听觉初级中枢耳蜗核的通路——耳蜗或听神经未发育或毁损，人工听觉脑干植入装置就需要登场了。
听觉脑干植入是将听觉植入装置直接植入脑干的耳蜗核，外界声音将绕过人的耳蜗和听神经传导，直接到达脑干，刺激后耳蜗核不同的感受神经元产生听觉神经冲动，并进行信号处理及编码，经中脑到达大脑皮层，从而产生有意义的听觉。
人工听觉脑干植入装置主要包括体外的声音处理器和植入的电极装置两部分，借助声音处理器，声音信号被“翻译”为电信号；经电极装置，“翻译”的电信号直接传递到耳蜗核。
耳鼻喉科“皇冠上的明珠”
听觉植入是近30年来医学进步最重要的标志之一，包括耳蜗植入、中耳声桥植入、骨锚式助听器植入、骨桥植入、脑干植入等。植入手术的技术难度和听觉电生理调试的难度极高，手术中，医生必须将直接刺激耳蜗核的电极装置安放在耳蜗核上，并精准定位耳蜗核上处理不同声音元素的单元。
在这里要对耳蜗核做一些基本介绍，它是听觉系统的初级中枢，位于脑干。
“由于手术操作的区域、电极植入的部位位于脑干，脑干是调控呼吸、心跳等基本生命活动的中枢，因此对手术技术、神经监测的要求非常高。”吴皓教授解释，假如应该刺激耳蜗核的电信号被其他中枢错误接收，就可能引发相应的生命活动紊乱，严重的甚至会引起呼吸、心跳骤停，同时脑干耳蜗核对声音的信号编码处理要远比耳蜗复杂和不规则。因此，如何将电极装置精确地植入脑干耳蜗核是一项巨大的外科挑战，被誉为耳鼻喉科领域“皇冠上的明珠”。
手术的挑战还在于，植入手术年龄越小，效果越好。目前，世界上能成功开展该项技术的中心不足10家，上海九院是目前国内唯一一家。
“这其实涉及耳鼻喉科、神经外科、电生理等多学科交叉。”吴皓教授介绍，其手术团队由耳神经外科医生、听力医师、麻醉医师等各类顶尖技术人才组成，确保人工听觉脑干植入手术的安全和有效。
这个包含了12个电极的人工听觉脑干植入装置只有3毫米×6毫米大小，这意味着植入手术是一项极其精细的工作，毕竟，深入大脑关键中枢“牵一发而动全身”，手术团队成员的协同合作保证了人工听觉脑干植入装置术后发挥最佳效果。
值得一提的是，全球目前仅两家公司生产人工听觉脑干植入装置，但并非“有钱就能购买”，两家公司均会评估提出申请购置的医疗中心是否具备开展这项手术的能力，这也是为了确保高难度手术的审慎开展。
解决世界难题，为了最后的8%！
那么，哪些人可能从这项先进技术中获益呢？
吴皓教授告诉记者，2002年起，上海在全国率先开展新生儿听力筛查项目，统计数据显示，全国筛查率现约77.4%，上海为98%。其中约有92%的先天性耳聋患儿可获得及时干预，并在康复训练后达到正常的语言和智力发育水平，顺利进入普通学校学习。但要注意的是，仍有8%的先天性耳聋患者由于耳蜗或听神经发育及病变问题，无法植入人工耳蜗或人工耳蜗效果差，不能获得听觉言语康复，仍然生活在无声世界。这就是令医生揪心的“最后的8%”。
“听觉脑干植入技术的开展，有效解决了这一世界性难题。”吴皓教授介绍，对于各种原因引起双侧听神经功能丧失且助听器和人工耳蜗干预无效的人群，人工听觉脑干植入装置就能发挥效果。比如，神经纤维瘤病II型双侧听神经均因肿瘤生长而损害的病人、先天性耳蜗及听神经未发育的婴幼儿等。
吴皓教授称，目前人工听觉脑干植入装置的国产研发已启动，争取早日实现这一先进装置的国产化。随着手术技术的普及、规范和推广，人工听觉脑干植入装置将帮助越来越多的这类听障人群重获新“声”。
作者：唐闻佳
编辑：金晚霞
责任编辑：樊丽萍
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