女儿7岁，她却从没去过学校，女子脸挂20斤罕见瘤30年，上海医学团队10小时手术成功摘瘤

9月10日清晨，在上海交通大学医学院附属第九人民医院的手术室，一场惊心动魄的手术即将开始，执行手术的是由整复外科李青峰教授、顾斌主任医师、昝涛副主任医师以及多名医护人员组成的“强大阵容”。

躺在手术台上的许女士既紧张，又期待。

手术台上，绿色的手术洞巾暴露出一个巨大的肿瘤，以及许女士仅存的一点右脸。

她出生时便发现在左眼眶边缘有一枚疙瘩，左眼球也是“掉下来的”。奇怪的外貌使大家都避而远之，没有朋友，她只能在一个孤独的环境中长大。

随着年龄增长，瘤体也越长越大，手术前测量，瘤体已达10公斤！皮损最长径达60厘米！

又重又大的瘤体拖拽着左侧面颊下垂，瘤体跨过脖子一直下垂至第二根肋骨以下。看起来，就像一条““大鱼”挂在脸上拖到胸口。可以想象，这样一个巨瘤，许女士想转转头、张张嘴都很费力，更别提出门见人了——她的女儿今年7岁了，但许女士从没去过孩子的学校，她说：“不敢去，怕别人看见了笑话。”

让许女士饱受三十余年折磨的，是一种名叫“I型神经纤维瘤病”的罕见病，这是一种由NF1基因突变导致的皮肤软组织肿瘤性疾病，患病率约为1/3000。在其多样的临床表现当中，神经纤维瘤是最让患者感到困扰的症状，它是一种起源于神经组织的良性肿瘤，虽为良性，但可造成非常严重的肢体畸形与容貌毁损，严重影响患者的日常生活。

针对该病，目前尚无任何有效药物，减瘤手术往往是患者的唯一选择，但即使将瘤体切除，依然存在很高的复发风险，因此有人把这一疾病形象地称为“不死人的癌症”“切不掉的肿瘤”。

三十多年来，许女士和家人辗转了十几家医院，但见过的医生都表示他们无能为力。然而，就在许女士心灰意冷，打算放弃治疗的时候，一位外地专家告诉她，“你要是实在想切掉它，那就去上海九院，找李青峰教授看看”。

思前想后，考虑再三，她听从了自己内心的声音：不想永远带着这个累赘，也希望有一天能够摆脱旁人的白眼，过一种普通人的生活。2018年3月，许女士一家动身来到上海第九人民医院，走进了整复外科李青峰教授的诊室。

初见许女士，李青峰教授感到很心痛，执刀多年的他，虽然已经见过很多例类似患者了，但他还是难以想象，这样一位患者，在日常生活中，要承受多大的痛苦，面对多少困难？所谓医者仁心，自这一刻起，他便下定决心，一定排除万难，为她做好这个手术！

但这又谈何容易？许女士的肿瘤不单单是巨大，其结构也十分复杂，有着异常丰富的血供与混乱的神经走行，瘤体肉质呈鱼肉状，稍微触碰极易出血，加之许女士先天的脑积水和脑室畸形，手术难度和风险极大。也正是考虑到了这些问题，之前的多家医院才不敢为她手术。

明知山有虎，偏向虎山行。

李青峰教授的团队不畏挑战，为许女士进行了细致的医学评估，召开多次专家会议，制定了长达一年的多阶段治疗计划，以求达到最好的手术效果。直到两周前，手术的具体日期安排好了，许女士高兴之余却又有些担忧。患者之间流传着一种说法：“看一台手术大不大，就看术前备血有多少。”而她这台手术的备血已经达到了五千毫升——这足以把她全身的血液都换一遍了。

查房时，忧虑的许女士问道：“是李青峰教授为我手术吗？” 

“是的！”听到肯定的回答，她和家人便说：”那我们就放心了！就算有再大的风险，我们也不怕“。

下午6点，距离手术开始已过去10个小时，手术护士拨通了病房的电话：“手术成功！待病人苏醒后送回病房”，请病房做好准备。终于，许女士卸下了折磨她半生的重担，李青峰教授心中的一块大石头也落了地。他抬起弯了许久的腰，活动一下酸痛的手指，一日的鏖战让他全身浸湿了汗水，但一想到一位病人即将重获新生，他感到无比满足。

“健康所系，性命相托“，行医之乐，莫过于此。

一台手术结束了，但一场战役才刚刚打响。近年来，为了攻克神经纤维瘤病这一整复外科的重点和难点疾病，李青峰教授的团队将越来越多的关注投入其中，不仅开设了由青年骨干王智超医生负责的神经纤维瘤病专病门诊，还动用了大量资金和人才开展了针对神经纤维瘤的基础科研活动，更与阿斯利康公司建立战略合作，申请并筹备中国首个针对丛状神经纤维瘤的特效药——“司美替尼”的成人和儿童I期临床试验。

谈到这里，李青峰教授说道：“虽然要走的路还很长，但我们相信，在我们的共同努力下，神经纤维瘤病这一顽疾必将被攻克。

作者：吴莹琛
编辑：顾军

责任编辑：唐闻佳

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