车祸意外发现罕见瘤，150天煎熬九死一生，手术中出血4000毫升，医生直呼“太难了！”
“快压迫止血！输血跟上！”“术中大出血，赶快填好用血单送过来！”
这惊险的一幕不是发生在影视剧里，而是近日在华山医院虹桥院区手术室真实上演，亲历医务人员称此为“浴血手术”……
一场车祸，无意间发现巨大垂体瘤
老黄今年50岁，来自河南。2013年起，老黄就出现消瘦，并有心慌、怕热、手抖，然而这没有引起他的重视。
随着症状加重，三年后，老黄在当地医院查出有心房颤动，治疗后症状没有明显改善。
2019年5月，老黄不幸遇到车祸，到医院做头颅CT和磁共振，居然发现一个巨大的垂体瘤，并且是一种罕见的分泌促甲状腺激素腺瘤。
正是这种肿瘤导致老黄出现了甲状腺功能亢进，出现此前一系列症状。
由于该病在临床上极少见，常引起误诊、漏诊，容易延误治疗时机。
老黄慕名找到华山医院神经外科王镛斐教授，考虑到其病情较重、病程漫长，需进行充分的术前评估与准备，王教授立即联系了华山?金垂体多学科融合病房的内分泌科。
内分泌科第一时间安排老黄入院评估。今年6月，老黄住进了内分泌科，经一系列检查，明确是垂体促甲状腺激素腺瘤。
由于肿瘤巨大，已压迫视神经，导致视野缺损，他需要尽快手术了。
内分泌科张朝云教授与王镛斐教授组织了第一次病例讨论，考虑到患者甲亢没有得到控制，甲状腺激素水平很高，此时手术很容易导致甲状腺危象的发生，而甲状腺危象的死亡率高达20%以上。
内外科讨论后决定，先由内分泌科尽快控制甲亢，随后再予以手术切除。
在内分泌科李益明主任带领下，神经内分泌亚专业组的张朝云教授、叶红英教授、何敏主治医生经充分讨论，给老黄制定了目前国际上最有效的治疗方案。该方案主要包括使用生长激素类似物醋酸奥曲肽3个月，每月一次，密切随访甲状腺功能，等甲状腺激素正常、肿瘤缩小后转至神经外科手术。
诊断明确了，治疗却险象环生
7月，老黄完成了第一次奥曲肽治疗，患者、家属及医生都静待病情好转，然而，让大家万万没想到的是，接下来的是一个又一个难关。
难关一：严重腹泻
7月初注射了奥曲肽后，老黄出现了腹痛、腹泻，每天大便3-4次，体重也进一步下降了5斤。
8月初，老黄再次入院完成了第二次奥曲肽注射，用药后腹泻加重，每天要靠药物才能止泻。无奈之下，老黄求助了华山?金垂体多学科团队，多学科团队第一时间安排老黄入院，进行手术前准备。
难关二：药物无效
9月初，老黄入院后检查发现其甲状腺激素居然无明显下降。而无论国际上的报道，还是华山垂体瘤病房既往的经验，奥曲肽对90%以上的促甲状腺激素腺瘤疗效极佳，通常注射后甲状腺激素几天内会快速下降！
老黄属于极罕见的对该药不敏感的病例。在此情况下，张朝云教授指示尝试短效的奥曲肽联合溴隐亭治疗。经10天治疗，老黄的甲状腺激素仅轻度下降，仍无法达到正常。
难关三：白细胞减少
此刻，如何控制老黄的甲亢成为焦点，考虑到患者需要尽快手术，内分泌科打算加用传统的抗甲状腺激素药物甲巯咪唑。
通常老黄这样因为促甲状腺激素的垂体瘤引起的甲亢，不建议使用甲巯咪唑，因为这会导致肿瘤增大。
但是，如果不加用该类药物，甲状腺激素水平居高不下，又无法手术！
真是难，难，难！
内分泌科何敏主治医生在与家属充分沟通、并告知利弊后，家属表示愿意尝试。而此时，意外又出现了，老黄的白细胞出现了下降，导致不能使用甲巯咪唑。
在咨询血液科医生后，老黄接受了骨髓穿刺，排除了骨髓疾病后，内分泌科医生一边给予升高白细胞的药物，一边加上了甲巯咪唑。
治疗如同走钢丝一般，在夹缝中寻找生机！
沈博医师每天早上到医院的第一件事就是查看老黄的白细胞有没有变化，甲状腺激素有没有下降，还在病例里细心地做了图，让大家一目了然地看清楚变化趋势。
然而不幸的是，尽管加用了甲巯咪唑，老黄的甲状腺功能依然无明显好转。
难关四：心率减慢
这还不是最糟的，令医生们更担心的事情又出现了，在药物无效的同时，其不良反应接踵而至。
由于长期高甲状腺激素的作用，老黄发生了甲亢心脏病：心房增大，持续性房颤，而在使用奥曲肽后，平均心率由73次/分下降到58次/分，最慢32次/分，还出现了几百次大于2秒的停搏。心动过缓是奥曲肽少见的不良反应之一，但又让老黄遇上了。
经讨论，医生们立即停用奥曲肽、溴隐亭，并对老黄进行心电监护，同时请心内科会诊，必要时为他植入心脏起搏器。
背水一战！医患共赴最艰难手术
一方面需要药物控制甲状腺激素尽快手术，另一方面药物引起的严重不良反应必须停药，老黄的治疗陷入了两难的境地。
日渐憔悴的老黄在病房里连续度过了中秋、国庆，融合病房的每位成员都在积极寻求解决方案：
何敏医师与俞一飞医师把老黄的病例连夜整理翻译成全英文，张朝云教授联系了麻省总医院神经内分泌中心的同行寻求帮助；内分泌科李益明主任组织了多学科的病例讨论……
大家均表示该病例太罕见了，提出了降甲状腺激素的各种方案：同位素131治疗、血浆置换，而在当时老黄的心脏情况下，也均有利弊等。
最后，李益明主任建议，与患者、神经外科、麻醉科、心内科充分沟通，尽早手术治疗肿瘤，但必须做好万全准备，预防甲状腺危象发生。
让所有医护人员感动的是，患者及其家属在整个就诊过程中，始终表现了对医生的充分信任，无论是药物疗效差，还是各种副作用，每次医生与他们谈话，最后他们总是说：我们来到华山，就是信任你们，你们总归是为了病人好，我们都听你们的，你们愿意为病人冒风险，我们愿意承担后果！
沟通、理解、信任和支持，这些足以让医者全力以赴！
王镛斐教授和内分泌科、麻醉科、心内科沟通后决定冒险手术。
10月23日，手术当天，心内科陈奇英医师为老黄植入了临时起搏器保驾护航；内分泌科医生待命，一旦甲亢危象出现，随时进入手术室参与抢救；麻醉科车薛华教授亲自上阵密切监护。
术中，出血量达4000毫升，王镛斐教授和寿雪飞教授可以说是浴血手术。输血科夏荣教授积极协调用血，1750毫升的红细胞悬液和血浆输入了老黄的体内。
浴血手术迎来生命曙光
五个小时的手术，牵动的不仅仅是患者家属的心，也让金垂体多学科融合病房的每位医生紧张，而当听到患者手术顺利结束的一刹那，所有人的心才放下来。
术后，王镛斐教授说，这是他经历的最艰难的手术之一，肿瘤血供非常丰富，手术视野差，像盲人摸象，加之肿瘤质地坚硬，手术难度不言而喻，整个过程惊心动魄。
老黄术后恢复良好，甲状腺功能迅速恢复正常，术后1周顺利出院。
回顾老黄的诊治过程，医生们说，其治疗的成功，既需要金垂体多学科融合病房的共同参与，相互支撑，也离不开患者与家属的绝对信任与配合。张朝云教授在其微信朋友圈中说：“我们也感谢这位患者，给了我们学习和提高的机会，积累了经验，可以帮助更多患者！”
良好的医患关系，是推动医学进步的重要力量。作为全球首创的垂体多学科融合病房，目标永远是更好地治疗垂体疾病。正如华山?金垂体多学科融合病房创始人赵曜教授所说：金垂体的金光，就应该闪耀于这样复杂疑难病的诊治上。
作者：唐闻佳 陈勤奋
编辑：唐闻佳
责任编辑：樊丽萍
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