心肺血管系统的 “癌症”，“蓝嘴唇”，好发于年轻人，活动后气短、眩晕，死亡率高，这个疾病你听说过吗？

在我们身边有这样一群特殊的人，他们的嘴唇和手指泛着蓝紫色。“蓝嘴唇”，并不是形容时尚的女性，它代表一种十分凶险的疾病——肺动脉高压。肺动脉高压被喻为心肺血管系统的 “癌症”，患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动，不少中年人的心脏如同六七十岁的老人。因此，患者和医生习惯用 “蓝嘴唇”这一富有诗意却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压。

肺动脉高压 （PAH）是指静息时右心导管测量平均肺动脉压超过25mmHg，它属于罕见病，全国发病人数仅1-3万人，但它好发于年轻人，20-40岁的患者占3/4以上。今年6月8日，备受期待的国家版罕见病名录终于落定。由国家卫生健康委员会等五部委联合制定的 《第一批罕见病目录》正式发布，共有121种疾病被收录，这其中就包含 “特发性肺动脉高压 （肺动脉高压第一类）”。但还有更多不同类型的肺动脉高压患者正翘首以盼，希望诸如慢性血栓栓塞性肺动脉高压等疾病也能早日纳入国家医保目录。

小陈今年22岁，大学毕业后找了一份好工作，正准备一展拳脚，实现人生理想，却在最近3个月参加体育运动时，反复晕厥四次，因小陈平素身体健康，连感冒都很少发生，而且每次晕厥3-5分钟后均恢复正常，小陈开始以为是工作太累所致，并没有在意。随着发生次数的增加，在家人的过问下，小陈到医院一查才知道自己患有严重的肺动脉高压。后转至复旦大学附属华山医院就诊，经过详细检查后诊断为特发性肺动脉高压，并存在基因突变，经靶向药物治疗后，目前继续正常的工作和生活。

相对于高血压而言，人们对于肺动脉高压知晓度要低得多，不但广大市民知之甚少，甚至很多医务人员也缺乏相关专业知识。我们常说的肺动脉高压是一个令很多人感到陌生，且恶性程度很高的疾病。以前人们对该病缺乏认识，也没有特别有效的治疗手段，该病既可以没有明确的病因，也可以存在家族性发病，更多的是继发于其他疾病或者有毒有害物质及药物所致，如先天性心脏病、结缔组织疾病、慢性阻塞性肺病、肺栓塞等，药物如减肥药阿米雷司、芬氟拉明等。上世纪80年代，美国国立卫生研究院研究表明，如果不给予治疗，50%的肺动脉高压患者会在两年半后死亡，为此，肺动脉高压曾一度被称为 “心血管疾病中的恶性肿瘤”。

由于临床误诊、误治率仍然很高，很多患者死亡时也没有被明确诊断，而被诊断的患者也可能接受了不恰当的治疗。随着医学的不断发展，新型治疗药物的出现，国内外研究表明患者的生存率大大改善，三年生存率基本都在80%左右。目前患者生活质量以及预后已经有了明显改善，及时早期诊断治疗可使多数病人的病情稳定。

肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，其中女性多见，且中位发病年龄段在38岁左右，其临床症状缺乏特异性，最常见的首发症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血、下肢水肿等。其中以气短最为常见，提示右心功能不全的出现。而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。

若接诊医师对肺动脉高压缺乏足够的认识，患者很易被误诊为一般心脏病或者哮喘。目前临床上有一些简便的检查手段可以提供诊断线索，如X线胸片常见肺动脉段明显增粗，肺门增大，外周血管稀疏，右心房右心室影扩大。心电图常见电轴右偏，I导联出现S波，右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置等；心脏超声可作为有效地筛查手段，可估测肺动脉收缩压和平均压，发现右心房和右心室扩大，收缩功能下降等。目前认为心脏超声估测肺动脉收缩压≥36mmHg就需要怀疑肺动脉高压可能，如果≥50mmHg应高度怀疑。右心导管检查是公认的诊断肺动脉高压的金标准，也是鉴别诊断、评估治疗效果、评价病情严重程度的必需手段。目前很多医生认为心脏超声的检查可代替右心导管检查，这是严重错误的观点。

肺动脉高压虽然是一种罕见病，但危害极大，治疗成本高，需要早诊断、早治疗才能改善预后，提高生活质量。治疗越晚，心功能恶化越严重，治疗效果就越差。在此需要提醒的是：患病后，女性患者需要避孕，日常生活中应避免剧烈运动、感冒，且需按医嘱规律服药。同时该病需要在专业的医生指导下用药，且需定期随访。故一旦怀疑肺动脉高压，需要至正规的专业治疗中心就诊。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种特殊的疾病，截至目前，国内依然没有符合该适应症的药物上市，而一款能够促进机体产生更多扩张血管物质 （一氧化氮）的肺动脉高压治疗新药利奥西呱片将打破此格局，即将于近期在中国正式上市，让相关患者“有药可医”。

(作者为复旦大学附属华山医院呼吸内科主任、主任医师、教授；普通专家门诊时间：周三上午；特需专家门诊时间：周四下午)

作者：李圣青
编辑：郝梦夷
责任编辑：顾军

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