很少人知道这种救命血型确实存在，全球仅6人的“万能血液捐献者”，跨国献血是日常

对我们身边的大多数人来说，“Rh 阴性血”已经是一种较为少见的血液类型了，然而，世界上还存在着更为罕见的 Rhnull 血型。这种“黄金血液”的拥有者被医学界和科学界奉为珍宝：他们作为“万能输血者”可以向任何 Rh 阴性血型的人输血，但是只能接受与自己相同血型的血液——目前全球范围内登记在册的捐献者只有 6 人。

一次特殊的献血

他的医生开车带他越过边境——为了能让他更快地献出自己的血液：如果这名男子在瑞士献血，由于要填写各种各样的文书和授权，血液被送至目的地——法国巴黎的时间将会被延迟。

现在，他们到达了法国的安纳马斯。献血站的护士从血袋上的标签上看出，这种血液很不寻常。

仔细阅读细节之后她的眼睛更是好奇地睁大了。坐在她旁边的这个人怎么能活着，而且健康状况还这么好？

托马斯无奈地笑了笑。世界上很少有人知道他的血型确实可以存在，而拥有这种血型的人就更少了。50年来，研究人员找到了大约40个拥有这种宝贵救命血的人。

红细胞将氧气输送到我们体内的所有细胞和器官中。如果我们在手术或事故中大量失血，我们就需要额外的血液来补充。因此，会有数以亿计的志愿者在世界各地的献血中心献血，成千上万的车辆将一袋袋血液运往急诊中心和医院。

如果世界上所有人的血液都相同，那就简单多了。然而事与愿违，我们每一个红细胞的表面可以存在高达 342 种抗原——它们能够激发人体形成一种叫做抗体的特殊蛋白质。我们的血型由特定抗原的存在或缺失来决定。

在 342 个血型抗原中有 160 个抗原是“高度流行”的，也就是说大多数人（99%）的血细胞上都有这 160 个抗原（阳性）。如果你缺少世界上 99% 的人都有的抗原，那么你的血液就是罕见型。如果你缺少世界上 99.99% 的人都有的抗原，那么你的血液就是超级罕见型。

如果你的红细胞中缺少某种“高度流行”的抗原，那么你的血型就是“阴性”。如果接受了“阳性”献血者的血液，你自己体内的抗体就会与献血者的血细胞发生不相容反应，进而触发机体的免疫应答——这可能是致命的。

因为拥有罕见血型的人很少，所以这类血液很少被需要。不过一旦真的有人需要，找到捐赠者并及时将血液送达将是一场和死神的赛跑。这背后必然会涉及献血者、医生等错综复杂的国际网络：首先需要跨国搜寻献血者，然后再用飞机将救命血液运送到另一个国家。

黄金血液拥有者

40 年前，年仅 10 岁的托马斯因为一次普通的感染来到日内瓦大学医院就医，结果院方发现他的血液检测结果非常奇怪：他似乎不属于任何已知血型。

根据个人基因产生的抗原种类，人类的血液类型总共可分为 35 种血型系统。342 个血型抗原中的绝大多数都会出现在这些血型系统中。

Rh 系统（也叫 Rhesus 系统，rhesus 有恒河猴之意）是最大的，涵盖了 61 个抗原。高加索人种（白色人种）经常会缺失 Rh 系统中最重要的抗原——D 抗原，大约有 15% 的白色人种是 Rh D 阴性（常称为 Rh 阴性血，虽然这种叫法不够准确）。

但是托马斯似乎缺失了所有的Rh 系统抗原。如果这种判断可信，他的血型就是 Rhnull 型——世界上最罕见的血型之一——这引起了医院血液学家的轰动。

1961 年 Rhnull 血型首次被发现，一名澳大利亚原住民女子是这一罕见血型的主人。在此之前，医生们一直认为缺失所有 Rh 血细胞抗原的胚胎是无法存活的，更不用说正常发育、长大成人了……在此之前，医生们一直认为缺失所有 Rh 血细胞抗原的胚胎是无法存活的，更不用说正常发育、长大成人了。

玛丽-乔斯·斯坦琳是当时日内瓦大学医院血液学和免疫血液学实验室的负责人，她在无比惊奇之下将托马斯的血液先后送往阿姆斯特丹和巴黎进行分析。

分析结果证实了她的发现：托马斯确实拥有 Rhnull 血液。也正因为这一切，托马斯迅速成为了医学界和科学界的“瑰宝”。

研究人员希望能揭开神秘复杂的 Rh 系统的生理奥秘，因此他们渴望得到拥有所有抗原被完美“敲除”的 Rhnull 血液。罕见的阴性血样本在学术研究领域中异常抢手，即使血库中的样本都是匿名的，也仍有一些科学家试图追踪献血者，直接接触他们以获得血液。

对于所有在 Rh 系统分类中拥有罕见血型的人来说，Rhnull 血是一种“通用血”，它拯救生命的能力是巨大的。也正因为如此，Rhnull 血型受到了医生的高度重视——尽管只有在无计可施的条件下、经过慎重考虑才会将其输送给病人，因为这种血液几乎无法被取代。巴黎国家免疫血液学参考实验室现任主任蒂埃里·皮拉德说：“这是黄金血液。”

血型具有遗传性，Rhnull 血型可以在家族内遗传。并且按照规定，托马斯年满 18 周岁方可献血。所以日内瓦血液学家的下一步工作就是检验托马斯家人的血型，以便找到其他 Rhnull 血源。托马斯的祖父和外祖父是拥有三级亲属关系的表兄弟，但测试显示，托马斯的血液中含有两种完全不同的随机突变，这使得托马斯的血型和他的亲人们完全不同。

山穷水尽

2013 年，沃尔特·乌杜约普收到了一封来自尼日利亚老友的信——神父杰拉德·阿尼提·阿卡塔70 岁的母亲弗朗希思卡的心脏上长了肿瘤，尼日利亚没有医院能进行这台手术。于是阿卡塔向沃尔特求助，并附上了母亲的医疗记录。

沃尔特作为美国田纳西州约翰逊市医疗中心的一名顾问，从一开始就知道这并不容易。弗朗希思卡如果来美国做手术，至少要花费 15 万美元。神父阿卡塔曾在约翰逊市曾当过几年牧师，沃尔特最初希望能得到当地教会和医院的帮助。但他们都无法提供如此巨额的资金援助。

沃尔特想起一位朋友最近在阿拉伯联合酋长国接受了心脏手术，仅花费了 2 万美元。他打电话给阿联酋医院询问有关情况，当地医院同意给弗朗希思卡进行手术。神父阿卡塔在美国和尼日利亚的教民为他筹集齐了这笔钱。三个月后，阿卡塔坐上飞向东方的飞机，来到阿联酋准备手术。

但入院几天后，医生告诉弗朗希思卡，血检显示她的血型十分罕见，白种人中这种血型的比例仅有 0.2%：Lutheran b 型阴性。而更让人头疼的是，她的血型还是 O 型阴性——没有那么罕见，但其拥有者也只有 5% 。两种条件加在一起，就算能找到相匹配的血型，也要费一番周折。

由于阿联酋和附近的海湾国家都没有能使用的血液，弗朗希思卡只好坐飞机回家，等找到相匹配的血液再来手术。但医院在接下来的两周内都没有找到合适的血液。

沃尔特也拿到了弗朗希思卡的血检结果，在美国也开始寻找合适的血液。他先是一家接一家地搜寻美国的血液中心，直到有人向他推荐了费城的美国罕见献血者项目。该项目包含了一个美国所有罕见血型献血者资料的数据库。最后他终于找到了几名合适的献血者。

但短暂的轻松之后又遇到了困境，正如托马斯和皮拉德所说，血液过境可比人员过境困难多了。皮拉德表示：“你想不到携带罕见血液过海关到底有多麻烦。你的病人生命垂危，而办公室里还有人让你填各种各样的表。这简直不可理喻。这又不是电视机，不是汽车，这是救命的血液啊。”

有时血液的跨境运输不仅限于繁杂的公务程序。沃尔特后来发现，阿联酋的医院有规定，不得接受海湾国家以外的血液捐献，这就意味着即使在美国找到了合适的血液，弗朗希思卡还是用不上。

就在人们无计可施时，事情出现了转机。一次与同事的偶然会面，让阿卡塔神父得知尼日利亚的东部邻国喀麦隆的一家小型综合医院在天主教会的资助下建立了一个心脏手术项目。沃尔特医院的外科医生取得了联系，医生表示，如果沃尔特能提供合适的血液，他们可以进行手术。

美国罕见献血者项目联系了南非国家血液服务中心，该中心登记有四个合适的献血者；然而，其中一个联系不上，一个当年晚些时候才能够捐献，另外两个已经超出了捐献年龄。

这些问题在罕见血液献血者身上时有发生。献血不能太过频繁，而与捐献者一直保持联系也困难重重——有些人是因为生病或死亡，还有一些人搬家之后没有及时去血液中心更新个人信息。

南非的冷冻罕见血库中有两个单位匹配的血液，但冷冻血液只能保存 48 小时，新鲜血液却能保存 4 周。如果血液运输在海关或其他什么地方出了岔子，血液到达喀麦隆的医院时可能已无法使用。为了使用南非的冷冻血液，弗朗希思卡必须在南非进行手术。

沃尔特的选择不多了。

献血还得自掏腰包？

不仅是那些急需血液支援的患者，稀有血型的献血者一样面临着困难。

托马斯 18 岁时，有人鼓励他为自己献血。由于瑞士没有冷冻血库，他的血液储存在巴黎和阿姆斯特丹的罕见血库中。

托马斯献血几年后，他接到了第一个紧急请求。当时他接到一个电话，问他是否能自费打车到日内瓦的血液中心为新生儿献血。

那一瞬间，他清楚地意识到自己的血是多么珍贵。这或许也是第一次有人告诉他，献血的成本需要他自己承担。有些国家确实会向献血者提供一定的补贴，甚至一些罕见血液献血者得到的补贴会更多，但大多数国家并不会提供补贴，以阻止被感染者（例如HIV感染者）为了获得补贴而献血。

西欧的血液服务具有利他主义的精神，这也意味着献血者的差旅费、工作损失一概得不到补偿，因为这些都会导致血液需求方费用的增加。他们也不能派车把罕见血型的献血者送到血液中心，却能用出租车把血液运送到病人那里。这个令人沮丧的问题是血液中心的致命缺陷。

皮拉德说，最近苏黎世的一名医生联系他，希望他能为一名即将接受手术的病人提供另一种阴性组合的罕见血。法国境内仅有四名能配型的献血者，而皮拉德只能电话联系到其中的两人。这两人中，有一人是住在图卢兹附近村子里的 64 岁老妇人。虽然她很乐意去市中心的血液中心献血，但她不会开车，根本到不了那儿。

所以，除非托马斯的医生再次提供远超职责的帮助，开车带他越过边境，不然他就得每年休两天假，专门到安纳马斯献血，还得自己承担来回的全部费用。

柳暗花明

沃尔特还有最后一线希望能找到弗朗希思卡所需要的配型：向大西洋彼岸的一个小实验室——费尔顿的国际血型参考实验室（IBGRL）求助。

这间实验室规模不大，在英国布里斯托尔附近。不要因为规模小而小瞧它，这间实验室拥有世界领先的专业技术，是稀有血液鉴定领域的权威。如果献血者和受血者在不同的国家，两国间血液服务的费用可以协商。

IBGRL 的红细胞查阅参照部（Red Cell Reference）主管尼科尔·桑顿说，“这是一种国家间的互惠协议，以便任何位置的受血者都能及时得到救助。有些国家每单位血液的费用会高一点，但没有硬性规定。大多数国家都不会收取太多费用，因为将来他们也可能成为血液需求方。”英国现在每袋血的收费是 125.23 磅（约合 1069 元人民币）。

沃尔特桑顿取得了联系，后者查遍了 IBGRL 的国际罕见献血者数据库（the International Rare Donor Panel），总共在世界范围内找到了 550 名有效的 O 型阴性/ Lutheran b 阴性血液捐献者。

由于血型具有遗传性，因此某种血型往往会集中在特定人群中，550 名捐献者中有 400 名就在英国，而且大多数就住在伦敦附近。从英国飞往喀麦隆要比从美国起飞近多了，血液也能保证新鲜。

血源已找到。一旦弗朗希思卡需要的血液多于四个单位，还要进行第二次空运的话，就过于折腾了，所以英国血液服务公司同意一次性提供六袋血。接到电话并同意献血的六名英国人很快完成了献血工作。

手术成功

这已经是住在英国肯特郡罗切斯特的詹姆斯（化名）第 104 次献血了。1957 年，18 岁的詹姆斯在听说自己的 O 型阴性血对“新生青紫综合征（心脏或肺有先天缺陷）的婴儿有好处”时，在军中完成了自己的第一次献血。1985 年，他收到一封来信，解释说他的血液很罕见（虽然没有解释原因），并询问他的家人是否愿意献血并接受检测。但他的家人并不情愿，认为“血是需要留给自己的”。

几年后，也就是 20 世纪 90 年代初，詹姆斯第一次接到血液服务部门的电话，询问他能否“去当地医院一趟，给一位荷兰的病人献血”。在医院，他得知有辆出租车正等着运送他的血液到荷兰。他觉得这些都稀松平常，不过就是普普通通的一次献血。

所以这一次，接到电话的詹姆斯毫不意外，但他不知道这次他献出的血液将被运往喀麦隆。

之前他不知道自己是 O 型阴性/ Lutheran b 阴性的稀有血型，当他得知世界上只有 550 个人和自己的血型相同时，感到既惊讶又好奇。

这六袋血——来自詹姆斯的一袋血和其他五袋来自不同捐献者的血，被送往伦敦南部的图廷（Tooting），在那里开始了长达 7000 km的旅程。

这时沃尔特才意识到了这家医院有多么偏远。它所在的昆博市（Kumbo）位于喀麦隆西北部的山区，而该国两个主要国际机场——杜阿拉（Douala）和雅温德（Yaounde）都在该市以南 400 多公里处。从机场到医院，血液还要在 3 月的高温下走数个小时的土路。即使用冰袋降温，血液也很难一路都保持在维持细胞活性的4℃ 。

弗朗希思卡·阿卡塔急需的血液被飞机运到了杜阿拉国际机场，并于星期五，即 2014 年 3 月 21 日中午通过了海关检查。为避免长途颠簸，医院在最后时刻提供了一家直升机，停在机场外面等候运输。血液 14 时飞抵昆布，当时弗朗希思卡刚刚被推进手术室。

手术十分成功，昆布的天主教教区还在她飞回家之前，给她找了临时的休养场所。为了挽救一个生命，能有来自三个大洲的无数好心人施以援手，沃尔特惊叹这是一个奇迹：“就像牧羊人放弃了自己的99只羊，偏要把丢的那只找回来。”

“活体血袋”的日常

托马斯的血液可以输给任何一个血型为 Rh 阴性的人，是“万能输血者”。但反过来，他自己只能接受 Rhnull 型血液。如果他为自己献了一袋血，他必须承诺其他需要的患者也能使用这袋血。

这种情况下，如果自己需要输血，托马斯必须得依赖于其他 Rhnull 型献血者。但是，在世界上已知 40 多名拥有“黄金血液”的人当中，除托马斯外仅有约 6 人献血。而且他们都相距很远，分散在巴西、日本、中国、美国和爱尔兰。“黄金血液”拥有者不愿意献血也许有各自的原因，这却加重了那些献血者的负担。我和皮拉德在洛桑（Lausanne）采访托马斯时，托马斯打趣到：“近距离观察我这个活体血袋，是不是很有意思？”

托马斯边喝茶边给我们讲了“黄金血液”对自己生活的影响。小时候，他的父母怕出意外，不让他参加夏令营；长大之后他依然十分小心：开车特别谨慎，而且从来不去医疗条件不发达的国家。他的钱包里一直都有一张法国国家血液免疫学参考实验室提供的，证明他的血型为 Rhnull 型的卡片，以备意外之需。然而作为一个在阿尔卑斯山脚下长大的人，他骨子就喜爱滑雪，血型再罕见，他也不会放弃这项爱好。

托马斯的健康状况很好，唯一一个小毛病就是轻度贫血，所以他每年只能献两次而不是四次血。好玩的是，还有医生问过他是不是急性子。事实上，他恰恰相反：“我很冷静。我不知道这是血型的影响，还是我的性格本来就比较平稳。”

总体来说，托马斯对自己的“状况”比较淡定。“这不像血友病那样，日常生活也会受到影响。这么来想的话我还是比较幸运的。虽然我的血液特殊了点，但是组建家庭，甚至要个小孩都是不受影响的。所以我也挺高兴。

像詹姆斯和托马斯这样的献血者从来都不知道他们献出去的血派上了什么用场，血液学家也不会专门飞越国境表示感谢。但就在进行采访的这一天，我们在洒满春日阳光的房间里，眺望着远处的覆盖白雪的阿尔卑斯山时，皮拉德告诉托马斯，他的血液挽救了无数的生命。就在最近，从法国送往瑞士的那袋血从死亡线上拉回了一个儿童。

从某个层面来讲，托马斯的血液确实与众不同。但正如法国哲学家西蒙娜·韦伊（Simone Weil）所说，这种特殊性又把他与我们联系在了一起。

托马斯的“黄金血液”也给他带来了意外的惊喜。当他被征召入伍时，第一次确定他血型的医生——玛丽-乔斯·斯坦琳博士——给部队写信说参军训练对于托马斯来说太过危险了，所以他被免除了兵役。过去的 40 多年里，托马斯和斯坦琳成了亲密的朋友。去年托马斯 50 岁生日，斯坦琳医生和他的家人朋友一起泛舟日内瓦湖，为他庆生。托马斯说：“她很善良。她看到的不仅是我身体里罕见的 Rhnull 型血，更是看到了我作为一个人立体的一面。”

编辑：李晨琰
责任编辑：唐闻佳

来源：微信公众号“科研圈”