先天性心脏病患儿又有新希望！给未出生的胎儿完成心脏手术，这群医生办到了！
▲胎儿先心病手术中。
这孩子还没出生，连名字都没有，却已经“有一个多月的心脏病史”，并接受了“人生中的第一次手术”。用医生的话说，这大概是一个“还没出生、就出名的孩子”。
就在上周，上海交通大学医学院附属新华医院的医生们给这个孩子开展了一台特殊的手术——孩子的母亲躺在手术台上，医生的手术对象就是她腹中的宝宝；医生们要穿透孕妇的腹壁、子宫，直达孩子那颗还没鸽子蛋大的小心脏。
“查阅文献发现，这是亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术。这是写进医院发展史册的特殊日子。”新华医院院长、小儿心血管学科带头人孙锟教授这样说。
给未出生的胎儿做心脏手术，这群医生成功了！就在今天下午，这个准妈妈出院了，经观察，目前，孕妇和胎儿均已渡过手术后的危险期，接着就等待胎儿足月分娩那一刻了。
这孩子等不到出生了
这是一个35岁的准妈妈，欣喜期盼第二个宝宝降临。不过，怀孕24周时，在复旦大学附属妇产科医院医院的一次常规产检中，超声科任芸芸医生发现了“不对劲”。
经胎儿超声诊断，胎儿有心脏主动脉瓣狭窄。任芸芸赶紧与孕妇及家属充分沟通了病情。这不是一件小事。
文献显示，先天性主动脉瓣狭窄约占先心病的3%-6%，胎儿如果在孕早期就发生主动脉瓣狭窄的话，随着孕周的增长，左心室由于充盈血量持续降低，最终可能导致进行性发育不良和衰竭，形成左心发育不良综合征（HLHS）。
▲胎儿先心病手术中。
HLHS的患儿出生后只能选择Norwood分期手术或Hybrid分期手术，才有可能长期存活。不过，这两种手术方式的一期死亡率仍在20%以上，即使完成了三期手术，也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环，并且手术后患儿的远期预后不佳。
简言之，对这类胎儿，国内很多医院选择放弃治疗，终止妊娠。这是医学理性的一面，但医学要面对的不止这一面。获知这些“坏消息”后，孕妇及其家庭的态度令医生印象很深，“要保留这个孩子！”
任芸芸遂马上与新华医院小儿心血管科主任陈笋联系，将孕妇转至新华医院，希望尽一切可能为孩子争取生机。
时间一天天过去，在新华医院密切观察到31周时，情况果然在往医生预期的糟糕方向发展：胎儿的主动脉瓣压差由25mmHg逐渐升高到近90mmHg，左右心室也逐渐比例失调，同时出现了心包积液和二尖瓣反流。所有迹象均表明，胎儿的主动脉瓣狭窄向极重度的方向发展。
“如果不干预，孩子在母亲体内可能就要心力衰竭而死了。”新华医院妇产科医生王磊坦言，这个生命可能将终止于还未开始时。
命悬一线之际，这对父母的态度依然坚决：不想放弃这条生命。
一线生机，一根穿刺针30分钟解决险情
有没有一线生机？有，但这条路不好走。
医生告诉记者，宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，为出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。
文献显示，自1991年Maxwell D等报道了全球第一例宫内心脏介入治疗病例，至今国际上已相继报道超过200例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。不过，宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科的全力合作配合，因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。经现有数据库检索，此前未有亚洲地区的医疗机构报告完成过这一手术。
▲宫内先心病介入手术图示。
另一方面，随着新生儿心脏外科和导管介入技术的发展，宫内治疗仍面临一些争议，并牵涉到伦理问题，需要和孕妇及家属充分知悉手术的风险和利益关系。
经严格的医学评估和伦理评估后，在这对准父母的坚决要求下，新华医院决定实行胎儿宫内心脏介入治疗。
7月17日早晨9:05，这个孕32周的准妈妈躺上手术台。此例手术由小儿心血管学科带头人孙锟教授、小儿心血管科主任陈笋、武育蓉主任医师，妇产科主任汪希鹏、妇产科副主任医师王磊，麻醉科主任石学银、张成密医生等多学科专家团队共同实施。
新华医院该围产团队对病例反复研究，制定了胎儿宫内干预，必要时剖腹产，出生后马上治疗等多套预案。
准确穿刺脐血管麻醉、由产科医生将穿刺针通过孕妈妈的肚皮、子宫、胎儿胸壁、最终把穿刺针送到胎儿左心室，紧接着，小儿心脏科医生将扩张导丝和球囊送至左心室，微调导丝顺利通过严重狭窄的主动脉瓣，把扩张球囊送到位置以后，扩张狭窄的主动脉瓣……整台手术由妇产科、小儿心血管科、麻醉科等专家团队接力合作，各司其职。
当扩张球囊“到位”后，胎儿的主动脉瓣压差立刻恢复正常，双心室循环恢复了！手术宣告成功，耗时不过短短30分钟，效果立竿见影。
30分钟、3年与30年，“补齐最后一块拼图”
▲新华医院多学科专家团队共同实施本例手术。
经这几日严密观察，新华医院宣布孕妇和胎儿均已渡过术后危险期，胎儿主动脉瓣狭窄由极重度减轻为轻到中度，极大地促进了胎儿左心发育，减轻了胎儿心脏负荷，为出生后的进一步手术治疗提供了有利条件。
这次治疗不仅给这个未出生的孩子赢得生机，也由此刷新了亚洲胎儿宫内心脏介入治疗的现状，给更多类似情况的孩子带来新希望。
虽然30分钟就结束了整个操作，但前期动物实验已经准备了三年，此次手术这群医生已经演练过数次。手术当日，产科主任汪希鹏、小儿心脏外科鲁亚南主任、新生儿科张拥军主任在旁保驾护航，准备万一出现紧急情况，在30秒到1分钟内确保胎儿剖腹娩出。
汪希鹏说，在宫内，像对成人一样，完成对胎儿的诊断与治疗，这是“胎儿医学的皇冠”。
为摘下这顶“皇冠”，新华医院的积蓄有30多年。1974年，新华医院为先心病幼儿在体外循环下完成室间隔缺损修补术，开创了我国婴儿先心病外科治疗的先例，用后来医生的话说，“从这一刀开始，敢于给新生儿手术了”。
作为国内率先开展儿童先天性心脏病诊治的医院，近10多年来，新华医院一代代小儿心血管团队均在努力攻克子宫内先天性心脏病的治疗，这一夙愿如今终于得以实现，孙锟感慨，“补齐了最后一块拼图”。
30年探索、3年准备、30分钟手术，至此新华医院正式完成从胎儿期、儿童期至成人期的先天性心脏病诊治和研究的全生命周期医学体系建设，也给类似患儿家庭送去新生机。
“先天性心脏病并不可怕，经过产前准确检查及评估，大多数患儿出生后经过及时干预可以获得非常理想的结果。胎儿期的治疗只是在极少数危重型疾病中，对胎儿有益。病例的选择、操作仍需要进一步的研究和规范。”孙锟说。
在上海市卫生及健康委员会的公共卫生三年行动计划资助下，新华医院牵头，联合复旦大学附属妇产科医院、国际和平妇幼保健院、上海市第一妇婴保健院、仁济医院及长宁妇幼保健院，建立了上海市围产期先心病诊治中心，目前，几家中心共完成胎儿先心筛查两万余例，完成新生儿期危重先天性心脏病介入及手术治疗近300例。
作者：唐闻佳
编辑：郝梦夷
责任编辑：姜澎
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