这种曾经的“绝症”现在有药可治了，关注这些早期症状可防止儿童发病。今天上海医生发起蝴蝶angel守护计划，与患儿共抗红斑狼疮

20年前红遍大江南北的网络小说中，身患狼疮的女主角“轻舞飞扬”终究难敌疾病的凶狠，“化蝶”而去。一得狼疮就会香消玉殒，这是许多人对系统性红斑狼疮（SLE）这一疾病仅有的印象。

然而，随着对发病机制认知的不断深入以及治疗方式的不断改进，SLE已从无药可医的不治之症，成为一种有药可医的“可治性慢病”。

复旦大学附属儿科医院风湿科主任孙利坦言，现有的医疗水平已能使“SLE患儿”拥有美丽容颜，回归正常的学习、工作和生活。

在第十五个“世界狼疮日”之际，孙利教授联合9958儿童紧急救助中心，共同发起蝴蝶angel守护计划项目，为患有红斑狼疮的患儿提供医疗救助、心理援助以及生活补助，与患儿们一起共抗红斑狼疮。同时孙利教授特别提醒，定期尿液筛查可以及时筛查狼疮性肾炎，早期确诊并给予恰当的治疗可改变患儿的最终预后。

儿童的SLE更危重

系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁女性，儿童亦有发病，被称为世界三大疑难病症之一。大部分狼疮病人会出现面部的皮疹、红斑，比较典型的皮疹分布于脸颊鼻梁两侧，形似展翅的蝴蝶，因此被称为“蝶形红斑”，是狼疮的特征性表现之一，但是SLE不仅仅是“蝴蝶斑”那么简单。

据孙利教授介绍，系统性红斑狼疮是一个可以累及多系统和多脏器的疾病，儿童发病比成人相对较重，更容易引起脏器损伤,累及全身各个脏器，是一个真正意义上的全科性疾病，儿童特别容易受累的是肾脏和神经系统，发病年龄一般超过5岁，高发年龄在青春发育前期和青春发育期。

2018年清明节期间，11岁的阿喜突然发起了高烧，体温一度超过了38度，到当地医院检查后，也没有查出什么明显的病症。但是，阿喜的情况越来越严重，辗转多家医院后，阿喜被确诊为“系统性红斑狼疮”，需要服用激素治疗，体重短期内增长了一倍，面容也变形了，自己都不敢面对自己——“照镜子”了。

医生告诉阿喜的父亲：“孩子的病情不确定因素太多，引发的并发症也有很多。”2018年11月初的时候，阿喜因为合并“阑尾发炎”“肺部感染”“肝肿大”，甚至发展为“神经精神狼疮”，当地医院下了两次病危通知书。

红斑狼疮不再是不治之症

20年前，在激素和免疫抑制剂应用于SLE治疗之前，狼疮基本处于“无药可医”的阶段。

孙利教授介绍，近年来，随着风湿免疫学科突飞猛进的发展，对SLE发病机制认知的不断深入，治疗方式的不断改进，从激素、免疫抑制剂、到更精准的生物靶向治疗。系统性红斑狼疮的预后被不断改写，从原来的谈“狼”色变，无药可医的不治之症，到现在是一种有药可医的“可治性慢病”。以往SLE患儿不得不承受各种药物的副作用，目前随着“达标治疗”“个体化治疗”“去激素化治疗”理念的提出，现有的医疗水平已能使患儿的外表无异于健康人，同样能拥有美丽容颜，回归正常的学习、工作和生活，甚至长大后的结婚、生子也不再是天方夜谭。

现有的医疗水平下，《第一次的亲密接触》中男女主的悲剧结局将不再上演，也可以像其他人一样结婚生子，幸福的生活在一起。患儿阿喜来到儿科医院治疗后，目前也已经脱离危险，疾病得以缓解，激素逐渐减量，恢复了往日的美丽。

定期尿检，SLE早期发现

孙利教授坦言，肾脏疾病大多起病隐匿，早期症状并不典型，若未出现“泡沫尿”“肉眼血尿”“浮肿”和“尿少”等显性的阳性症状时，很难被及时发现。所以，家长应该注意，当孩子出现不明原因的眼睑浮肿和全身浮肿，尿色改变等情况，需要及时进行尿液常规检查。

一个简单的“尿液常规检查”可以早期发现肾脏疾病的蛛丝马迹，包括蛋白尿、镜下血尿、管型和白细胞尿等等。此外，每年定期进行尿液筛查也是有必要的，可以使狼疮性肾炎被及时筛查出来。早期确诊并给予恰当的治疗可改变患儿的最终预后。

启动蝴蝶angel守护计划

身为一名医生，孙利教授每年都会面临相当部分患儿“因病致贫”，无能力接受先进的治疗手段，甚至不得不放弃治疗。“我一直默默承受着内心深处‘无力回天’的隐痛。”孙利教授表示。

值此第十五个“世界狼疮日”之际，在9958儿童紧急救助中心大力支持下，筹建用于儿童SLE的专项基金——蝴蝶angel守护计划，为患有红斑狼疮的危重、疑难、贫困患儿提供医疗救助、心理援助以及生活补助，帮助SLE患儿家庭度过“难关”，让蝴蝶angel们能够与大多数孩子一样，享受童年享受生命，摆脱红斑狼疮的病痛折磨，“破茧成蝶”重新回到正常的生活。

作者：陈青
编辑：顾军
责任编辑：姜澎

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