帕格尼尼的马凡氏综合征、卓别林的抑郁症、霍金的渐冻症……名人与疾病的几多纠缠

被誉为拥有“魔鬼手指”的帕格尼尼真是因为某种疾病的关系，才能演奏出常人无法做到的曲子？　给人带来微笑的喜剧大师卓别林，其实是微笑型抑郁症患者？谈到卓别林、霍金和帕格尼尼这些大师时，我们多半会想到他们辉煌的成绩，却很难想象他们作为名人，也与普通人一样承受着疾病的痛苦。他们究竟罹患了什么疾病，这些疾病对他们的人生产生了怎样的影响？让我们透过名人的真实案例来寻找答案。

渐冻症，霍金也只能眼睁睁地看着

解读专家：陈晟　瑞金医院神经内科医生

前两年的冰桶挑战火遍全球，我们看着比尔·盖茨、扎克伯格等大佬被冷水淋遍全身时，是否想过发起这场运动的真正理由:让更多人了解渐冻症。

渐冻症即肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS)，由于患者感觉身体像是被冰冻住，今天是腿，明天是手臂，最后蔓延到手指，又称“渐冻人”症。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。这是一种难以治愈且致命的病，被称为世界五大绝症之一，病情的发展迅速而无情，从出现症状开始，平均寿命在2－5年。“渐冻人”在临床上并不少见，中国约有20万患者，这个数字还在逐年递增。

科学家斯蒂芬·霍金就是该病的患者，21岁被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症，医生曾判断他只能活两年，不可思议的是，两年过去了，他的病情的恶化程度渐渐地缓下来。到上世纪60年代后期，霍金的身体状况又开始恶化，走路必须使用拐杖。由于逐渐失去写字能力，他自己发明出一种替代的视觉性方法，即在脑中形成不同的心智图案与方程，用这些心智元素来思考物理问题。霍金在物理学上的天才和对抗病魔时顽强的态度令人惊叹。但是，像他这样病情得到控制的患者终究是个例。

【专家说】迄今为止，“渐冻人”的治疗是不成功的，而且对于“渐冻人”不可治疗的观念也早已根深蒂固在神经科医生的脑海中，取得治疗的突破似乎是不可逾越的鸿沟，力鲁唑是目前惟一被证实可有效治疗“渐冻人”的药物，但也仅能延缓疾病进展的速度和延长生存期，且该药价格昂贵，使很多患者望而却步。

抑郁症，让无数名人中招的“沉默杀手”

解读专家：王涛　上海市精神卫生中心老年精神科副主任

做一道归纳题：张国荣、陈百强、海子、顾城、卓别林，这些人有什么共同点?答案是抑郁症。以抑郁症为代表的精神障碍有哪些典型表现？

当年《实话实说》节目火爆异常，收视率节节升高，节目越发成功，带给小崔的压力也越来越大。据小崔回忆，每晚当别人进入梦乡时，他却不停地在床上“翻烙饼”。他觉得自己很困，可闭上眼睛就是进入不了睡眠状态。第二天上班时，他觉得头如千斤重，身体极度疲惫。这就是精神障碍的一个常见表现:原因不明的躯体痛苦。

随着病情加重，抑郁症在他身上的表现越发激烈，不再局限于躯体痛苦。小崔坦陈当时的自己“时常痛苦得大声叫喊，用手捶打自己来发泄”。因为受到压力的刺激，他常常会有别常人。有时他会突然失控，莫名其妙地发火，有时，他会久久呆坐，不和任何人说话。这就是精神障碍的另一个常见表现:情绪不稳定。

当崔永元察觉到症状在加重时，他开始停下工作，每天按医生的嘱咐服药。然而，忙惯了的他对突然闲下来很不适应，上班的时间到了，他下意识地拿起包要出门，当意识到已经不用去上班时，他突然觉得自己是没用的人。由于情绪波动，加上服药后的强烈反应，崔永元陷入更大的痛苦中。其实，极度讨厌自己或厌恶别人，也是精神障碍患者受到困扰的一个体现。

【专家说】精神障碍危害性较大的原因之一正在于隐蔽性，外在表现并不能代表患者内心的真实感受，这也是它们被称为“沉默的健康杀手”的重要原因。在抑郁症患者越来越普遍的今天，与之相对的是公众对其认识的不足。在2015年进行的一次精神卫生科普教育行动中，北京大学第六分院的于欣教授介绍到，“抑郁症患者中，只有10%的人寻求帮助，其中一半到医院看病，这其中又只有2%－3%到精神科就诊，其他都认为自己患的是躯体疾病。”

需要补充的是，还有一类微笑型抑郁症更难被察觉，患者多集中在服务行业，由于职业要求，很多时候必须保持微笑待人，下班后面对家人想笑却笑不出来，长此以往就会患上微笑型抑郁症。饱受抑郁症困扰的喜剧大师卓别林是典型代表。

所以平日里看到的微笑并不一定是那些患者真正的快乐，对相关症状的了解在帮助身边人对抗抑郁威胁时至关重要。

这里，我们介绍几条可以协助身边有抑郁症或其他精神障碍亲友的建议。

首先，对常见精神疾病的症状、病因以及矫治有所了解。特别是对一些不那么明显的精神疾患，如发病率可达10%以上的人格障碍，由于病患多能正常工作、生活，故常被家人忽视。因此，对特异性的精神疾病有所了解是帮助家人，同时也是帮助自己最基础、也最根本的功课。

其次，一旦确知身边人罹患某种精神疾患，不必过于惊慌，尽量以平常心对待。由于大多数精神疾患都能正常工作、生活，只是他们在认知理解、情绪体验、行为反应等方面的异常会令身边人感到不安或难受。对病患令人不安或难受的行为要做到不过度反应，也避免简单地斥责或是一味迁就。

再者，寻求专业帮助。严重的精神疾病持续恶化，就有必要寻求专业的精神病医院或医院精神科的诊断和治疗。严重的病患如可能伤人伤己，有必要送到医院专业监护治疗。如果够不上临床治疗的程度，也有必要向专业医生咨询如何进行家庭治疗和看护。

马凡氏综合征，上天对帕格尼尼的恶意？

解读专家：刘俊　瑞金医院心外科医生

凡是小提琴学习者必定听过帕格尼尼这位小提琴之神的故事，他8岁创作了自己的第一首小提琴奏鸣曲，9岁加入市立歌剧院的管弦乐团，11岁登台演奏自己创作的　《变奏曲》，12岁把《卡马尼奥拉》改编成变奏曲并登台演奏。他才华横溢，演奏技巧极为高超，有时为了炫耀技巧，他甚至故意弄断小提琴上的一两根弦，在剩下的琴弦上继续演奏。他的作品和演奏技巧几乎慑服了欧洲所有的艺术家，如文学家司汤达、巴尔扎克、大仲马，音乐家肖邦、舒曼、李斯特等。

帕格尼尼的天才与他那双不可思议的手绝对密不可分，一般小提琴家必须在高把位才能用1、3指在两条弦上拉出八度音，但据说帕格尼尼可以用4根手指在4条弦拉出4个八度，这相当于在手掌弯曲状态下，食指和小指指尖要相距至少20厘米以上，他甚至被誉为拥有“魔鬼的手指”。就在他死后140年，意大利一名医生撰文确信帕格尼尼患有马凡氏综合征，也正是这个生理畸形使“魔鬼”的手具有一种特殊的灵活性和柔韧性。

这样看来，马凡氏综合征似乎并不是一件坏事，可事实真的是如此吗?

同样患马凡氏综合征的美国排球运动员海曼，是世界三大扣球手之一(另外两位为中国的郎平和古巴的路易斯)，却不幸在赛场上死于马凡氏综合征引发的心血管疾病。我国唐代诗人李贺为后世留下“黑云压城城欲摧”“雄鸡一声天下白”“天若有情天亦老”等千古佳句，但其人“细瘦、通眉、长指爪”，只活了27年就去世了。据医家推测，他也可能患有马凡氏综合征。

马凡氏综合征到底是一种怎样的疾病?这其实是一种遗传性结缔组织疾病，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病还可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

【专家说】马凡氏综合征的发病率约1.5/10万，目前对心血管病变　(主动脉瘤、夹层及瓣膜关闭不全)　可以行外科手术治疗　(血管体会及瓣膜替换)。但因为这是罕见病，发病率低，大众容易忽视，我们曾遇见过一家四口，父亲和哥哥相继猝死后，妹妹才发现两人都患有马凡氏综合征，并在检查了身体情况后，及时动了手术，这才保住性命。因此我们建议对马凡氏综合征这样的罕见病，应该加强科普教育，早期发现、定期检查，对提高生存率十分重要。

茨威格在《断头王后》中写道：“她那时候还太年轻，不知道所有命运赠送的礼物，早已在暗中标好了价格。”如果帕格尼尼真的是马凡氏综合征患者的话，世上的小提琴爱好者到底是会心疼他病痛缠身的身体，还是会更关心他那昙花一现的技巧呢？我们不得而知。

媒体上对这些疾病的关注更多聚焦在名人身上，但普通人在整体发病率上并没有更低。在中国，各类罕见病患者人数超过1600万，重性精神障碍患者人数也高达1600万，然而就大众而言，甚至对医务人员群体来说，罕见病和精神障碍都很少进入他们的视野，更谈不上有准确的认知。我们希望通过这些名人的真实案例能让大家对于这些被误解、被忽视的疾病有更直观的了解，只有更多人知晓，才可能更好地帮助这些被病魔困扰的人。

文：周昕妍 王圣明 (上海交通大学医学院临床医学专业在读学生)

编辑制作：郝梦夷

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